sindrome del QT lungo

sindrome del QT lungo

Sindrome caratterizzata dalla presenza all’esame elettrocardiografico, nei soggetti interessati, di un intervallo QT allungato (nell’ECG il tratto QT rappresenta una fase dell’attivazione elettrica dopo la depolarizzazione del ventricolo). La situazione elettrocardiografica può non accompagnarsi a segni clinici significativi mentre in alcuni casi può comparire una sincope. I soggetti con  la s. del QT l. sono a elevato rischio di  aritmie ventricolari, dette torsioni di punta, talora mortali. La s. ereditaria del QT l. è causata da mutazioni nei canali del sodio e del potassio. Le mutazioni dei canali ionici sono anche alla base della morte improvvisa nei soggetti senza evidenza di tale sindrome. I principali approcci al trattamento della s. del QT l. sono: l’impiego di farmaci beta-bloccanti e l’uso di un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). I betabloccanti riducono in modo significativo la mortalità e la frequenza degli attacchi aritmici.