pseudobulbare, sindrome

pseudobulbare, sindrome

Deficit diffuso della motilità volontaria del distretto cranico, che non deriva da una lesione dei diversi nuclei dei nervi cranici nel bulbo, ma da un deficit delle efferenze motorie corticali ai diversi nuclei dei nervi cranici (via corticonucleare). Le cause della sindrome p. sono l’arteriosclerosi cerebrale, associata o meno a leucoencefalopatia cronica multinfartuale, e la sclerosi laterale primaria (➔); le lesioni anatomiche postischemiche sono focolai di necrosi colliquative (lacune) evoluti o no in gliosi: tali lesioni interrompono bilateralmente le vie corticobulbari; nella sclerosi laterale primaria le lesioni delle vie corticospinali sono simili a quelle della sclerosi laterale amiotrofica (➔). Il paziente con sindrome p. presenta amimia, con riduzione diffusa della contrazione della muscolatura mimica, perché i due nuclei del facciale ricevono meno afferenze sia da un emisfero sia dall’altro; sono inoltre presenti disartria (perché la muscolatura della fonazione riceve meno afferenze), difficoltà a deglutire, e la lingua è meno mobile. La diagnosi differenziale con la sindrome bulbare (➔) si compie esaminando i riflessi: per es., nella mandibola si ha aumento del riflesso masseterino (che si ottiene percuotendo il mento e provocando la chiusura della bocca): se la lesione fosse dei motoneuroni periferici che vanno alla mandibola il riflesso sarebbe diminuito; se si percuote il tendine del muscolo orbicolare della bocca, nella sindrome p. si ottiene una protrusione delle labbra, come nell’atto di dare un bacio (riflesso del muso). Un altro elemento discriminante è il frequente racconto da parte del paziente di avere degli episodi di simil pianto (o simil riso), senza avere emozioni vere: infatti un minimo stimolo causa attivazione muscolare perché manca un controllo inibitorio corticale. Nella sindrome p. si può osservare tardivamente anche paralisi spastica della lingua, mentre nella bulbare vi è atrofia dei suoi muscoli.