siringomielia

siringomielia

Condizione caratterizzata dalla presenza di una cisti (siringa) ripiena di liquido all’interno del midollo spinale: la cisti tende a ingrandirsi in lunghezza e larghezza nel corso del tempo, causando una progressiva distensione e distruzione di fibre e cellule nervose intramidollari, con conseguenti sintomi neurologici. In alcuni casi la cisti può estendersi all’interno del bulbo (siringobulbia). Se la cisti si forma per distensione del canale centrale dell’ependima, si parla di idromielia (➔). Il meccanismo di formazione della cisti non è ancora (2010) completamente chiarito. Negli ultimi tempi si è affermata la teoria che l’origine sia legata a un disturbo o blocco della circolazione liquorale. La sede più frequente dell’anomalia del circolo liquorale è la regione del passaggio craniocervicale: in questo caso la s., che viene chiamata comunicante in quanto si ritiene che la cavità comunichi con il quarto ventricolo, interessa prevalentemente il tratto cervicale o cervicodorsale.

Eziologia

La causa di gran lunga più frequente di s. comunicante è la cosiddetta malformazione di Arnold-Chiari, caratterizzata dalla discesa delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno e in molti casi legata a una congenita diminuzione di volume della fossa cranica posteriore. Altre possibili cause sono neoplasie e aracnoiditi della fossa cranica posteriore, difetti di perforazione dei forami di Luschka e Magendie, che mettono in comunicazione il comparto ventricolare con quello subaracnoideo, malformazioni della cerniera craniocervicale. La s. può formarsi anche in seguito a traumi vertebromidollari, tumori intramidollari, infiammazioni perimidollari (aracnoidite) o nella sindrome del midollo ancorato (tethered cord): in questi casi la siringa si forma nel tratto di midollo danneggiato, e la s. viene definita non-comunicante. Nei casi a insorgenza pediatrica spesso si associa una scoliosi. Altre possibili condizioni associate sono l’idrocefalo, la spina bifida, il mielomeningocele.

Sintomi

I sintomi insorgono nella maggior parte dei casi fra i 25 e i 40 anni e sono legati alla compressione o alla distruzione del tessuto nervoso midollare. Il più tipico e precoce è costituito dall’anestesia dissociata (compromissione della sensibilità termodolorifica con integrità di quella tattile) e sospesa (localizzata agli arti superiori e al tronco con risparmio del capo e degli arti inferiori). Essa è dovuta all’interessamento del fascio spinotalamico, nel tratto in cui decorre in prossimità del canale centrale dell’ependima. Anche il dolore agli arti insorge precocemente per lo stesso meccanismo. L’estendersi della cisti determina il progressivo coinvolgimento della sostanza grigia delle corna anteriori e posteriori, con l’insorgenza di ipoatrofie agli arti superiori e al cingolo scapolare, nonché dei cordoni anterolaterali e posteriori della sostanza bianca, con il manifestarsi di difficoltà nell’andatura da spasticità degli arti inferiori e possibile atassia. La siringobulbia determina l’insorgenza di sintomi bulbari, quali la difficoltà nella deglutizione, disturbi della fonazione e atrofie della lingua. Ulteriori disturbi, quali la cefalea da sforzo, le vertigini, la sindrome cerebellare e la compromissione di altri nervi cranici, possono essere legati alla contemporanea presenza della malformazione di Arnold-Chiari.

Diagnosi

L’esame principale per la diagnosi strumentale è costituito dalla RM che permette, oltre a una visualizzazione diretta della cisti, l’individuazione delle altre patologie associate, quali la malformazione di Arnold-Chiari, la presenza di neoplasie della fossa cranica posteriore, di idrocefalo, l’appiattimento della base del cranio (platibasia), malformazioni della cerniera atlantoccipitale, neoplasie o compressioni midollari, midollo ancorato (tethered cord), scoliosi. Alcune sequenze particolari consentono inoltre lo studio del flusso liquorale nella regione della cerniera.

Terapia

La s. non trattata evolve spesso verso un progressivo peggioramento. Non sono infrequenti improvvisi aggravamenti in occasione di uno sforzo o di un colpo di tosse. Il trattamento chirurgico è in grado di assicurare nella maggior parte dei casi l’arresto dell’evoluzione dei sintomi, con una stabilizzazione del quadro clinico e non infrequentemente anche un miglioramento: tuttavia, i disturbi legati alla distruzione del parenchima nervoso non migliorano. Nella s. comunicante il trattamento è mirato primitivamente alla risoluzione del disturbo del circolo liquorale responsabile della malattia. Nei casi associati a malformazione di Arnold-Chiari, che costituiscono la maggioranza, viene praticata la decompressione della fossa cranica posteriore, eseguita secondo diverse modalità, che hanno in comune la rimozione circoscritta dell’osso che delimita posteriormente il forame magno, allo scopo di allargarlo e ricostituire in questa regione una dinamica liquorale fisiologica. Nella maggior parte dei casi viene anche aperta la dura madre. Spesso si esegue l’apertura dell’aracnoide, con la verifica della pervietà del forame di Magendie, e in alcuni casi l’amputazione parziale delle tonsille cerebellari. Molti chirurghi completano l’intervento allargando l’astuccio durale tramite l’innesto di un trapianto. Nei casi associati ad altre patologie, come l’idrocefalo e la tethered cord, si preferisce spesso trattare primariamente queste condizioni. L’efficacia di questi trattamenti eziologici ha confinato l’impiego della derivazione diretta della cisti liquorale, eseguita tramite l’impianto di un tubicino in silicone che scarica il liquido cistico nella cavità pleurica o peritoneale, a intervento di seconda scelta. L’intervento di derivazione è tuttora molto impiegato nei casi di s. non comunicante.