SIRINGOMIELIA

SIRINGOMIELIA (dal gr. μυελός "tubo, zampogna" e μυελός, "midollo")

Malattia dovuta alla formazione di cavità a forma tubolare nell'interno della sostanza grigia del midollo spinale. L'etiologia è ignota: probabilmente vi ha gran parte una predisposizione congenita, consistente in un'anomalia nello sviluppo del midollo spinale. È inoltre possibile che i traumi favoriscano, nel midollo anormale, la formazione della cavità. La maggioranza degli autori, a ogni modo, considerano la siringomielia come la conseguenza di una neoformazione gliomatosa sviluppatasi in vicinanza del canale ependimale, in genere posteriormente a questo. Successivamente la parte centrale della neoformazione degenera, e si ha così la formazione della cavità, la quale, a un esame microscopico, appare limitata da uno strato fibrillare contenente numerose cellule nevrogliche. La cavità, che ha tendenza ad aumentare di volume può, in prosieguo di tempo, comunicare con il canale ependimale: essa, che è piena di un liquido chiaro e trasparente, distrugge generalmente la sostanza grigia prossima al canale (commissura grigia posteriore); può talvolta, successivamente, invadere le corna posteriori; comprime spesso le corna anteriori, provocando in queste l'atrofia delle grandi cellule radicolari. Le cavità si sviluppano quasi sempre nel tratto cervico-dorsale del midollo.

I disturbi più frequenti sono essenzialmente di tre specie: 1. Sensitivi: consistono in una forma particolare di dissociazione per cui la sensibilità termica e dolorifica è abolita o profondamente lesa, mentre invece sono conservate le sensibilità tattile e profonda. Questo disturbo, a distribuzione nettamente radicolare, trova la sua spiegazione nel fatto che la cavità siringomielica lede la sostanza grigia midollare appunto là dove le fibre che trasmettono gli stimoli termici e dolorifici l'attraversano per portarsi nel lato opposto (v. nervoso, sistema: Sistema nervoso centrale). L' anatermia e l'analgesia sono talvolta così profonde che i pazienti si possono produrre gravi scottature e ferite senza accorgersene. 2. Trofici muscolari: Anch'essi hanno distribuzione radicolare, hanno inizio generalmente nei piccoli muscoli della mano, estendendosi successivamente in direzione prossimale; si accompagnano a tremori fibrillari e ad alterazioni della eccitabilità elettrica. 3. Vasomotori e trofici della cute, del sottocutaneo, delle articolazioni, delle ossa. La pelle può essere secca, eritematosa, sede di eruzioni vescicolari. Altre volte può essere edematosa, cianotica e fredda (mano succolenta di G. Marinesco). All'anatermoanalgesia si può associare il patereccio analgesico descritto da Morvan. Le ossa si fratturano facilmente, soprattutto all'avambraccio. Frequenti sono le artropatie, non dolorose, soprattutto all'arto superiore. A carico della colonna vertebrale, si osservano spesso scoliosi o cifoscoliosi.

Oltre a questi tre gruppi principali e caratteristici, si possono osservare altri sintomi: la sindrome di Cl. Bernard-Horner (miosi, enoftalmo, restringimento della rima palpebrale) per lesione del centro cilio-spinale, situato nel 1° segmento dorsale; l'abolizione dei riflessi che hanno il loro punto di stimolo periferico nelle zone anestetiche; paresi spastiche con esagerazione dei riflessi profondi, quando il processo gliomatoso comprime i cordoni laterali del midollo dove passa il fascio piramidale crociato.

Quando il processo morboso, dalla sua sede più comune, che è, come si è detto, il tratto cervico-dorsale del midollo, si estende in alto al bulbo, si ha la siringobulbia. Si osservano allora disturbi sensitivi, a carattere dissociato, nel territorio del trigemino; emiatrofia della lingua, paresi dei muscoli laringei e faringei. Più raramente si rilevano: nistagmo, paresi dei muscoli oculari, neurite ottica.

L'unica terapia relativamente efficace è la radioterapia, preceduta o no da un intervento chirurgico, che consiste nell'apertura della cavità siringomielica mediante un'incisione longitudinale sulla faccia posteriore del midollo, e nel drenaggio successivo della cavità stessa.