Sordità

Sordità

La sordità, nel linguaggio medico più propriamente definita ipoacusia (composto di ipo- e della parola greca ἄκουσις, "ascolto, percezione uditiva"), è la riduzione della capacità uditiva. Essa è dovuta a fattori di natura diversa ‒ congenita, dismetabolica, vascolare, endocrinologica, infettiva e traumatica ‒ che colpiscono la via uditiva in modo selettivo (e cioè interessando una sede specifica) o diffuso. È di fondamentale importanza diagnosticare il più precocemente possibile, con l'ausilio di test specifici, l'eventuale deficit uditivo, in modo da stabilire contestualmente la prognosi e le scelte terapeutiche, che comprendono trattamenti medici, chirurgici o riabilitativi.

1. Classificazione delle ipoacusie

I test della funzione uditiva (v. udito) rivestono estrema importanza nella diagnosi delle ipoacusie. Infatti, dai risultati di queste indagini è possibile pianificare le scelte sia terapeutiche sia riabilitative, stabilire la prognosi e seguire nel tempo le modificazioni dell'ipoacusia. La maggior parte di tali esami, inoltre, è finalizzata a ottenere una diagnosi differenziale e conseguentemente a classificare le ipoacusie sulla base del livello anatomico della lesione. Per molti anni le ipoacusie furono divise in deficit di conduzione dell'orecchio medio e ipoacusie percettive dell'orecchio interno. Questa classificazione rappresenta in realtà una semplificazione della patologia uditiva. Infatti, il termine neurosensoriale, usato attualmente, riferito al deficit uditivo, risulta maggiormente appropriato e completo, avendo insita la distinzione tra danni a carico dei recettori cocleari e danni che invece riguardano potenziali lesioni del nervo acustico e di aree e nuclei uditivi della corteccia cerebrale. Tale distinzione è necessaria in quanto i deficit periferici modificano la sensibilità ai segnali acustici in modo fondamentalmente differente da quello dei deficit centrali. Le ipoacusie, pur avendo origini diverse, possono schematicamente essere distinte in base alla sede della lesione e, quindi, alla corrispondente compromissione funzionale. L'udito ha due componenti di conduzione dello stimolo sonoro: una cosiddetta di trasmissione, che coinvolge l'orecchio esterno e medio, e un'altra neurosensoriale che interessa la coclea e le vie retrococleari (v. orecchio). Le ipoacusie possono pertanto essere classificate in ipoacusie di trasmissione, ipoacusie neurosensoriali (cocleari e retrococleari) e forme miste (ossia combinazioni delle due forme precedenti).

a) Ipoacusie di trasmissione. Talune anomalie congenite, quali la microtia, l'anotia e l'atresia del padiglione auricolare, la stenosi del condotto uditivo esterno e, inoltre, i corpi estranei, le otiti esterne, il tappo di cerume e i tumori del condotto uditivo esterno rappresentano le cause di ipoacusia riguardanti l'orecchio esterno. Fra le cause di ipoacusie riguardanti invece l'orecchio medio, più frequenti e importanti, figurano le forme infiammatorie e infettive, le perforazioni della membrana timpanica, le disfunzioni della tuba di Eustachio, le disarticolazioni della catena ossiculare, l'otosclerosi, il colesteatoma, nonché i traumi e i disordini congeniti. I deficit di trasmissione puri di solito non superano i 60 dB.

b) Ipoacusie neurosensoriali. Le cause principali sono: l'invecchiamento, l'esposizione al rumore, eventi infettivi, vascolari ecc., nonché l'ototossicità, i neurinomi del nervo acustico, i traumi cefalici, l'ereditarietà, la malattia di Menière, e più raramente malattie sistemiche quali il diabete, la sifilide e la sclerosi multipla. Il deficit uditivo neurosensoriale può essere completo e superare i 115 dB, oltrepassando cioè i limiti di monitoraggio degli strumenti audiometrici. La presbiacusia è una fisiologica perdita uditiva, lenta e graduale, che colpisce la popolazione al di sopra dei 60 anni; ne risulta affetto più di un terzo delle persone di età superiore ai 75 anni. L'ipoacusia è solitamente bilaterale e interessa maggiormente frequenze al di sopra dei 2000 Hz. Le cause rimangono ancora poco chiare ed è verosimile che un'eziologia multifattoriale sia alla base della degenerazione delle cellule cocleari.

Un handicap ben documentato della presbiacusia è rappresentato dalla riduzione della capacità discriminatoria delle parole. In altri termini, molti anziani hanno difficoltà a comprendere le singole parole, mentre riescono a sentire la persona che parla. Questo deficit discriminatorio è tipicamente confermato da curve audiometriche discendenti, espressione di compromissione funzionale soprattutto delle alte frequenze (dai 2500 Hz in poi). Diverse ricerche sono in atto allo scopo di valutare il ruolo che fattori ad azione centrale (come l'atrofia dei neuroni cerebrali) potrebbero avere in riferimento alla genesi di questa patologia. L'ipoacusia indotta da rumore è appunto provocata da una prolungata esposizione al rumore. Il problema dell'inquinamento da rumore è sempre più attuale e importante nella nostra società, dove gli ambienti lavorativi ed extralavorativi costringono l'individuo a un'esposizione crescente a 'rischi' acustici. Il contatto con sorgenti rumorose, anche intense, può verificarsi nella strada, nelle abitazioni e in occasione di attività voluttuarie, quali quelle venatorie e ricreative (soprattutto discoteche e concerti ad alta amplificazione). L'ipoacusia che ne consegue è contraddistinta da un danno meccanico e metabolico a carico delle cellule sensoriali dell'orecchio interno e può manifestarsi con una variazione in senso peggiorativo della soglia uditiva: può essere dovuta a un singolo episodio particolarmente intenso, con livelli superiori alla soglia del dolore (trauma acustico) o, più frequentemente, può evolvere in modo progressivo per l'effetto cumulativo di esposizioni ripetute; inoltre, può essere di tipo transitorio, se l'esposizione è stata di breve durata, o di tipo permanente, come accade nella maggior parte dei casi. Inizia con un tipico buco (dip) relativo a una ristretta banda intorno a 4000 Hz e interessa progressivamente le frequenze di 3000, 2000 e 8000 Hz. La perdita uditiva, se relativa a un'esposizione acustica di ambito professionale, si definisce comunemente tecnoacusia. I principali fattori che contribuiscono alla gravità dell'ipoacusia sono: il livello d'intensità del suono (in decibel), la sua distribuzione spettrale, la durata e la distribuzione del rumore durante una giornata lavorativa. In ambienti lavorativi rumorosi, le intensità sonore superiori agli 80 dB aumentano sensibilmente il rischio di danneggiare i recettori acustici, più marcatamente alle frequenze alte. Il deficit da rumore non è correggibile con terapie mediche o chirurgiche, si può tuttavia prevenire. Numerosi paesi industrializzati hanno varato leggi che regolano l'intensità di esposizione al rumore negli ambienti lavorativi e l'uso di mezzi protettivi. Più complessa appare, invece, la definizione di socioacusia, nella maggior parte dei casi identificata semplicisticamente come il risultato del fisiologico decadimento della funzione uditiva (presbiacusia), associato all'effetto del rumore ambientale extralavorativo. In realtà, è più corretto parlare di sociopresbiacusia, termine che comprende gli effetti dell'inquinamento acustico a ogni livello (ambiente lavorativo, urbano, domestico ecc.) e, soprattutto, gli effetti sull'apparato uditivo delle condizioni di vita proprie della società nella quale viviamo, che influenzano direttamente o indirettamente la funzionalità uditiva stessa (stress, alimentazione, patologia cardiovascolare, metabolica ecc.). Nelle ipoacusie idiopatiche improvvise soltanto il 10-15% dei casi riconosce un'eziologia specifica. La maggior parte di tali patologie è comunque attribuita a cause infettive, vascolari e a rottura delle membrane cocleari (per barotrauma). I pazienti affetti dimostrano una maggiore sensibilità a infezioni da virus, quali il Cytomegalovirus e quelli della parotite, dell'herpes zoster, della rosolia e dell'influenza B. Un terzo dei pazienti riferisce sintomi legati alle vie respiratorie superiori nel mese precedente all'insorgenza del deficit acustico. Rare cause sono rappresentate dal neurinoma del nervo acustico, dalla sifilide e dalla malattia di Lyme. Una percentuale compresa tra il 40% e il 70% dei pazienti ha un miglioramento o la risoluzione spontanea del sintomo. Fattori prognostici negativi sono rappresentati da età avanzata, sordità totale di esordio, presenza di sintomi vestibolari oggettivi, fattori di rischio vascolari e ritardato intervento terapeutico. Nonostante sia stata proposta una vasta gamma di farmaci (antivirali, carbogeno, vasodilatatori, diuretici, anticoagulanti, trombolitici, espansori del plasma), allo stato attuale solo la terapia a base di corticosteroidi ha fornito prove di sicura efficacia nel trattare i deficit improvvisi.

c) Forme miste. Si tratta, come già accennato, di tipi di sordità in cui coesistono le cause che originano le forme trasmissive e quelle neurosensoriali, di solito ciascuna in proporzione diversa.

2. Riabilitazione acustica

La correzione dell'ipoacusia si avvale di metodiche mediche e chirurgiche e dell'applicazione di protesi acustiche riabilitative. Per quanto riguarda le correzioni chirurgiche, ne beneficiano soprattutto le ipoacusie trasmissive: nel trattamento delle otiti medie catarrali refrattarie alla terapia medica, può essere utile l'inserimento dei tubicini ventilatori attraverso la membrana timpanica. Tutte le perforazioni di questa membrana possono essere chiuse facendo ricorso all'ausilio di materiali autologhi, quali piccole sezioni della fascia di rivestimento del muscolo temporale (miringoplastica). La ricostruzione della catena degli ossicini può essere effettuata utilizzando i residui della stessa oppure ricorrendo a protesi preformate di materiali inerti biocompatibili (timpanoplastiche). Infine, è possibile correggere le forme di ipoacusia secondarie all'otosclerosi operando la sostituzione della staffa anchilosata, mediante una protesi interposta tra la platina della staffa e l'incudine. Allo stato attuale i risultati dal punto di vista funzionale sono molto buoni. Lo scopo della riabilitazione protesica è quello di aiutare il paziente a utilizzare l'udito residuo nel modo più efficace possibile. Al fine di raggiungere tale obiettivo, è opportuno che alla riabilitazione protesica siano associati lo sfruttamento dell'ausilio visivo nell'interpretazione delle parole e anche il coinvolgimento dei membri familiari, volto a facilitare l'adattamento del paziente alle tecniche riabilitative. Tale insieme di procedure permette spesso di ottenere risultati molto gratificanti. Grazie alle moderne tecnologie, sono attualmente a disposizione sul mercato numerosi modelli di protesi acustiche, in grado di migliorare (anche se non di eliminare) la maggior parte delle ipoacusie. È fondamentale, tuttavia, che le aspettative dei pazienti siano realistiche, poiché l'apparecchio acustico non restituisce l'udito normale, bensì permette all'individuo di sentire meglio di quanto potrebbe senza l'amplificazione. La funzione della protesi è quella di amplificare i segnali acustici. Questo risultato è ottenuto attraverso tre successivi passaggi, che corrispondono ai tre principali componenti dell'apparecchio acustico: il microfono (che converte il suono in energia elettrica), l'amplificatore (che aumenta l'ampiezza dell'energia elettrica) e il ricevitore (che converte l'energia elettrica amplificata in suoni). Le protesi acustiche tradizionali sono di tipo analogico, e cioè convertono energia meccanica e acustica in onde elettriche simili nella forma, o analoghe, alle onde sonore naturali. Recentemente, sono stati introdotti nuovi modelli di protesi, di tipo digitale, che sfruttando principi tecnologici utilizzati nello sviluppo dei compact disc, convertono impulsi elettrici in una serie di segnali codificati tramite numeri binari, con relativo miglioramento della qualità sonora. Tali apparecchi possono essere programmati per soddisfare le esigenze individuali, oppure funzionare automaticamente in base alle caratteristiche sonore ambientali. L'impianto cocleare è un altro prezioso strumento di riabilitazione acustica. È un apparecchio d'ascolto altamente sofisticato, che viene inserito chirurgicamente all'interno della coclea, al fine di stimolare elettricamente e in modo diretto il nervo acustico. Poiché generalmente, l'ipoacusia neurosensoriale profonda è causata dalla perdita di cellule acustiche nell'organo del Corti, il concetto fondamentale alla base dello sviluppo degli impianti cocleari è quello di cortocircuitare la popolazione cellulare danneggiata. L'impianto cocleare consta di componenti interni ed esterni. Quelli interni comprendono un ricevitore/stimolatore, un magnete, un'antenna, alloggiati sotto la pelle, e un elettrodo inserito nella rampa timpanica. I componenti esterni consistono in un processore di parole, un microfono e un trasmettitore posti dietro l'orecchio. In generale, la selezione dei pazienti impiantabili si basa sulle seguenti indicazioni: ipoacusia neurosensoriale profonda o totale, bambini al di sopra dei 6 mesi, adulti fortemente motivati. I bambini con profonda ipoacusia neurosensoriale bilaterale e nervo acustico intatto sono i principali candidati all'impianto cocleare. I suoni percepiti dai pazienti impiantati presentano una qualità decisamente superiore a quella delle normali protesi acustiche, tant'è vero che i bambini impiantati in età precedente all'acquisizione del linguaggio sviluppano sorprendenti capacità linguistiche.

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