Strabismo
Strabismo
Con il termine strabismo (dal greco στραβισμός, derivato di στραβός, "losco, strabico") si intende la perdita del normale parallelismo degli assi oculari. Questa condizione risulta caratterizzata dalla deviazione di uno o di entrambi gli occhi dalla normale direzione dello sguardo; di conseguenza gli assi visivi non convergono nel punto fissato, ma si incrociano oppure divergono sotto un angolo, che viene denominato angolo di strabismo (v. anche visione).
1. Caratteri generali
Per meglio comprendere i segni e i sintomi dello strabismo in generale è necessario riprendere alcune nozioni di fisiopatologia della visione binoculare e della muscolatura extraoculare estrinseca (v. occhio). Quando viene fissato un oggetto, sulla retina di ciascun occhio si forma un'immagine invertita. L'immagine del punto fissato viene a formarsi sulla fovea in entrambi gli occhi e viene localizzata dal cervello nello spazio come posizionata centralmente sull'asse dell'occhio (localizzazione spaziale); il resto dell'immagine, per le parti dell'oggetto situate in direzione delle tempie e del naso rispetto al punto di fissazione, si forma su punti retinici rispettivamente nasali e temporali. A ogni punto della retina dell'occhio destro corrisponde un punto retinico dell'occhio controlaterale a cui la corteccia cerebrale assegna un'identica localizzazione spaziale. Tali punti vengono definiti punti retinici corrispondenti. In tal modo, le immagini che si formano sulle due retine vengono sovrapposte, a livello centrale, dando luogo a un'unica immagine. Perché tale fenomeno si realizzi, però, è necessario che le immagini cadano su punti retinici corrispondenti e che siano identiche sia come forma sia come grandezza. Quando viene a mancare anche una sola di queste condizioni, non essendo possibile la sovrapposizione delle due immagini retiniche, a livello della corteccia visiva il soggetto percepirà due immagini: tale evento viene appunto definito con il termine diplopia. Va inoltre sottolineato che il fenomeno della localizzazione spaziale è una prerogativa corticale: questa nozione consente di comprendere una serie di eventi correlati con gli aspetti funzionali dello strabismo concomitante. La fisiologia dei movimenti oculari nella stessa direzione (versione) implica che, per ottenere un armonico spostamento dei due occhi, la muscolatura estrinseca oculare obbedisca a due leggi: la legge di Sherrington e quella di Hering. Secondo la legge di Sherrington, quando a un muscolo che fa compiere un dato movimento al bulbo oculare arriva un impulso di una certa intensità, al suo antagonista monolaterale arriverà un impulso di pari intensità, ma di segno contrario: ciò vuol dire che se l'occhio destro deve compiere un movimento di rotazione verso il naso, al retto mediale arriveranno impulsi di un determinato grado di intensità, mentre al retto laterale dello stesso occhio arriverà un impulso al rilasciamento di pari intensità. La legge di Hering riguarda invece i movimenti dei due occhi: quando arriva un impulso alla contrazione di un muscolo di un occhio, un impulso di pari intensità arriva al muscolo agonista controlaterale; ciò consente ai due occhi movimenti di assoluta precisione e, in condizioni fisiologiche, il costante mantenimento in asse dei bulbi oculari. Nell'adulto, quando si realizza un deficit di uno dei muscoli oculari, l'azione dell'antagonista omolaterale prevale e si realizzerà quindi una deviazione degli assi oculari. Tale condizione fa sì che sull'occhio fissante l'immagine cada sulla fovea, mentre nell'occhio deviato essa cade in un punto diverso, non corrispondente, e quindi si determina la formazione di una doppia immagine. Se lo sguardo viene indirizzato nel campo visivo in cui è massima l'azione del muscolo paretico, in quella posizione di sguardo l'angolo di deviazione sarà massimo, così come massima sarà la distanza tra le due immagini. Inoltre, poiché per far compiere un determinato movimento a un muscolo paretico è necessario uno stimolo nervoso più intenso rispetto a quello necessario per un muscolo sano, l'impulso che arriverà all'agonista controlaterale sarà certamente, per le leggi sopra accennate, eccessivo, per cui l'angolo di deviazione sarà maggiore. Da queste due considerazioni si evincono i motivi delle caratteristiche sopra definite dello strabismo paralitico, condizione tipica del soggetto adulto. Il paziente con diplopia è fortemente disturbato da tale sintomo che, oltre a determinare confusione, causa anche una sensazione di vertigine. In tali condizioni, se non esistono posizioni di sguardo che consentano una visione singola, il solo modo di evitare il sintomo è quello di chiudere un occhio. Se invece esiste un campo di sguardo nel quale è ancora possibile una visione binoculare singola, il soggetto affetto ruoterà il capo in modo da far coincidere la posizione di sguardo con questo campo, condizione nota anche come 'torcicollo oculare'. Il torcicollo riconosce cause non solo oculari ma anche di altra natura (legato ad anomalie o malformazioni delle vertebre cervicali; di natura spastica, caratterizzato dalla comparsa di contrazioni spastiche dei muscoli del collo e del dorso; da cause audiovestibolari; legato a cause irritative; funzionale; congenito; associato a sindromi malformative), che vanno correttamente escluse prima di attribuire a disturbi oculari la responsabilità del sintomo. Il torcicollo determinato da cause oculari, peraltro, può essere a sua volta legato alla presenza di un difetto di rifrazione, non corretto o mal corretto, oppure di un nistagmo, o di un'importante ptosi palpebrale, o ancora al tentativo di ottimizzare il campo visivo residuo (per es. rotazione del capo in un paziente monocolo verso il lato dell'occhio non vedente o la rotazione del capo verso il lato cieco in un paziente affetto da una emianopsia omonima) e la visione binoculare, o di mantenere una visione centrale.
2. Classificazioni
Le modalità di classificazione dello strabismo sono numerose. È possibile distinguere le deviazioni in concomitanti, tipiche dell'età infantile, anche se non sempre tutti gli strabismi nelle prime fasce d'età rispondono completamente a questa definizione, e inconcomitanti o paralitiche, di regola caratteristiche dell'adulto. Le deviazioni concomitanti, a loro volta, sono distinte in manifeste, altrimenti dette eterotropie, e in latenti, o eteroforie. Rispetto alla posizione degli assi oculari, le deviazioni si suddividono in esotropie, o esoforie, ed exotropie, o exoforie, a seconda che siano convergenti o divergenti; se la deviazione è verticale, si parla di ipertropia, o iperforia, e di ipotropia, o ipoforia, a seconda che lo spostamento sia localizzato verso l'alto o verso il basso; se si realizza invece intorno all'asse di rotazione, si avrà ciclotropia o cicloforia. Prendendo in considerazione l'occhio utilizzato per fissare un oggetto, si differenziano uno strabismo monolaterale o unilaterale e uno alternante. Nel primo caso, il paziente usa sempre un occhio, mentre quello controlaterale è costantemente deviato. Nel secondo, la fissazione dell'oggetto mirato avviene a carico ora di un occhio ora dell'altro. Un altro parametro classificativo è costituito dal tempo: si parla di strabismo costante nel caso sia sempre presente, e di strabismo intermittente qualora intervenga soltanto in alcuni momenti. Inoltre, se la deviazione è presente all'atto della nascita, lo strabisamo viene definito congenito, forma con peculiari caratteristiche sia cliniche sia funzionali. Lo strabismo inconcomitante, detto anche paralitico, è caratterizzato da: presenza di diplopia, che risulta massima nel campo di azione del muscolo paralizzato; angolo di deviazione variabile nelle diverse posizioni di sguardo e massimo nel campo di azione del muscolo affetto; angolo di deviazione variabile a seconda che a fissare sia l'occhio paretico oppure l'occhio controlaterale. Lo strabismo concomitante è caratterizzato, invece, da: assenza di diplopia; angolo di deviazione costante in tutte le posizioni di sguardo; anomalie sensoriali.
3. Strabismo paralitico
Diplopia, posizione anomala del capo, deviazione degli assi oculari e vertigine sono i segni e i sintomi che caratterizzano lo strabismo paralitico. La diplopia può essere classificata in fisiologica e patologica. La diplopia patologica, a sua volta, può essere distinta in monoculare e binoculare, a seconda che il fenomeno accada quando è funzionante un solo occhio oppure quando entrambi gli occhi sono necessari a determinare il sintomo. Qualora un paziente strabico lamenti una visione doppia, va esclusa comunque la diplopia monoculare, che non ha nulla a che vedere con lo strabismo, in quanto causata prevalentemente da alterazioni anatomiche a carico del cristallino. Le cause che determinano l'insorgenza di uno strabismo paralitico possono essere legate a: traumi; processi espansivi benigni o maligni; processi infiammatori dell'orbita o delle aree con essa confinanti; processi infettivi; alterazioni tossiche (intossicazioni da piombo), metaboliche (neuropatia diabetica) o del sistema nervoso centrale (da ipertensione endocranica o da emorragia meningea). La paralisi unilaterale del VI paio di nervi cranici (nervo oculomotore esterno) è frequente, ma non rappresenta un segno di localizzazione di lesione cerebrale; le infiammazioni meningee sono causa di paralisi oculari che colpiscono sia il VI sia il III paio di nervi cranici (nervo oculomotore comune). Nelle persone anziane la causa più frequente è rappresentata dalle alterazioni vascolari su base emorragica o ischemica. Nei soggetti giovani, specialmente se di sesso femminile, va presa in considerazione la sclerosi a placche. L'evoluzione del quadro clinico è legata al fattore eziologico della paralisi. Se si tratta di una paresi o paralisi su base vascolare, lo strabismo tende a migliorare nel tempo, sia spontaneamente sia, più velocemente, con le terapie indicate per le alterazioni vascolari cerebrali. Altrettanto caratteristico è il decorso benigno e fugace nella sclerosi a placche, nella quale la paralisi o paresi muscolare oculare può rappresentare il sintomo d'esordio. Negli altri casi il decorso sarà connesso alla malattia che ne ha determinato l'insorgenza. Il quadro clinico è legato al nervo cranico interessato. Nella paralisi totale del III paio di nervi cranici, che rappresenta uno dei casi più frequenti, si hanno: strabismo divergente (exotropia) per la paralisi del retto mediale; abbassamento della palpebra (ptosi) per interessamento dell'elevatore della palpebra che può mascherare la diplopia; modesto abbassamento del bulbo oculare (ipotropia) per il coinvolgimento del retto superiore; dilatazione della pupilla (midriasi) e paralisi dell'accomodazione per interessamento della muscolatura intrinseca. Nella paralisi del IV paio di nervi cranici è presente la diplopia, più evidente nello sguardo in basso, ed è caratteristica la posizione anomala del capo, che appare ruotato e inclinato sulla spalla dalla parte opposta a quella dell'occhio interessato, e con il mento abbassato; in questo caso è dirimente il test di Bielschowsky: facendo ruotare il capo nella direzione opposta a quella in cui il capo è inclinato, si osserva una deviazione dell'occhio verso l'alto. Le paralisi del VI paio di nervi cranici sono caratterizzate da una deviazione del bulbo verso l'interno (esotropia) e da un'incapacità di ruotare il bulbo verso il lato temporale. La terapia è causale e medica almeno fino alla stabilizzazione del quadro clinico. Per evitare il fastidio della diplopia si può occludere l'occhio paretico. Nel caso in cui l'angolo di deviazione sia costante e di modesta entità, si può valutare la possibilità di correggere la deviazione a mezzo di prismi. Se non si ottiene una remissione completa della sintomatologia, quando la deviazione si è certamente stabilizzata si può procedere a una correzione chirurgica di quella residua rinforzando il muscolo paretico (recessione) o indebolendo l'antagonista omolaterale (resezione).
4. Strabismo concomitante
Nello strabismo concomitante, caratteristico della prima età, il quadro è diverso poiché intervengono una serie di meccanismi sensoriali e motori che conferiscono a tale forma un aspetto peculiare. Il primo elemento rilevante è l'assenza della diplopia, che può essere dovuta a due diversi motivi. L'immagine, in presenza di una deviazione, si forma su punti retinici non corrispondenti e, per quanto sopra esposto, dovrebbe essere percepita come doppia; nel piccolo paziente, invece, si instaura nell'occhio deviato un fenomeno di cancellazione, la soppressione, che ha appunto finalità antidiplopica e non riguarda tutto l'ambito retinico ma è limitato all'area retinica stimolata (scotoma del punto di fissazione) e all'area maculare (scotoma maculare). La soppressione non è un fenomeno retinico, ma coinvolge le aree visive corticali; perché si instauri è necessaria la stimolazione contemporanea delle due retine. Se lo strabismo è alternante, anche la soppressione sarà a carico ora di un occhio, ora dell'altro; in presenza di uno strabismo monolaterale l'inibizione sarà sempre a carico dell'occhio 'storto'. Il perdurare nel tempo di una soppressione può portare a una perdita della capacità visiva dell'occhio deviato (ambliopia strabica o da non uso). Esiste inoltre un secondo meccanismo antidiplopico che può essere messo in atto dalla corteccia visiva, qualora insorga una deviazione degli assi oculari. Si è già parlato del fenomeno della localizzazione spaziale, che si realizza nella corteccia occipitale delle aree visive. In presenza di una deviazione che occorra nella prima infanzia, la localizzazione spaziale può essere cambiata e in tal modo si evita la diplopia. Nel caso si abbia una tale situazione di compenso, va sottolineato che tutta la retina muta la sua localizzazione spaziale (corrispondenza retinica anomala). Il paziente avrà quindi una visione binoculare singola ma anomala. I due fenomeni (soppressione e corrispondenza retinica anomala) possono coesistere nello stesso paziente, a seconda della situazione nella quale sperimenta un certo tipo di stimolo visivo. Nel caso in cui la corrispondenza retinica anomala sia fortemente radicata, può accadere che essa perda il suo significato antidiplopico e che l'area eccentrica rispetto alla fovea, che ha assunto la localizzazione centrale sull'asse dell'occhio, continui a mantenere tale localizzazione anche in visione monoculare. Si realizza allora una fissazione eccentrica che, per lo scarso potere discriminante delle aree retiniche lontane dall'area foveale, determina una perdita grave della funzione visiva dell'occhio deviato. In presenza di una deviazione oculare in un giovane paziente è necessario valutare con grande attenzione e precisione, in situazione di cicloplegia (paralisi dell'accomodazione), la presenza di una concomitante ametropia. L'accomodazione, infatti, ha una notevole influenza sulla posizione dei bulbi oculari. Nel caso di un'ipermetropia il paziente, nel tentativo di mettere a fuoco le immagini sulla retina, pone in atto l'accomodazione, che si accompagna sempre a un restringimento della pupilla e al fenomeno della convergenza; se vi è uno squilibrio tra stimolo accomodativo ed entità della convergenza, per questa sola ragione si può instaurare uno strabismo accomodativo. Allo stesso modo il miope, nel tentativo di vedere meglio, rilascia al massimo la sua accomodazione e gli occhi tendono a porsi in divergenza. La terapia del paziente strabico richiede innanzitutto una diagnosi precoce. Un buon recupero funzionale è tanto migliore quanto più precoce è l'intervento riabilitativo. Oltre i 10 anni le possibilità di rieducare il bambino strabico sono praticamente nulle. Ove necessario, va prescritta una correzione ottica che ottimizzi le prestazioni visive e riduca al massimo l'angolo di deviazione. In presenza di un'ambliopia da non uso si cercherà di costringere il paziente a utilizzare l'occhio ambliope o tramite l'occlusione dell'occhio fissante o attraverso una sua 'penalizzazione': questa consiste nel rendere molto sfocata l'immagine dell'occhio dominante, in modo che il piccolo paziente utilizzi quella dell'occhio deviato. Questo scopo può essere ottenuto sia ipercorreggendo sia ipocorreggendo, a seconda dei casi, l'occhio fissante (penalizzazione ottica), oppure prescrivendo, nel caso di un'importante ipermetropia, colliri cicloplegici. Il trattamento mira a ottenere un visus eguale nei due occhi e possibilmente un'alternanza di fissazione. Raggiunto l'obiettivo, se residua un angolo di deviazione, si suggerirà la correzione chirurgica, limitata all'angolo di deviazione non toccato dalla correzione ottica. Se la diagnosi di ambliopia strabica viene effettuata dopo l'età della possibile rieducazione (intorno agli 8-10 anni), l'intervento avrà solo uno scopo estetico. La chirurgia si propone di indebolire il muscolo o i muscoli responsabili della deviazione e/o di rinforzare gli antagonisti omo- e controlaterali.
bibliografia
h.m. burian, g.k. von norden, Binocular vision and ocular motility, St. Louis (MO), Mosby, 1974 (trad. it. Palermo, Medical Books, 19932).
a. giardini, Strabismo, Como, Noseda, 1975.
j. lang, Strabismus, Bern-Stuttgart-Wien, Huber, 1971 (trad. it. Roma, Verduci, 1976).