Acido uronico,
derivabile dal glucosio per ossidazione del gruppo alcolico primario −CH2OH; esiste in due forme otticamente attive, D e L: l’isomero D-g. è un liquido sciropposo, solubile in alcol, che [...] catalizzate dalla glucuroniltransferasi, enzima presente negli organismi animali, principalmente all’interno degli epatociti.
Il ciclo dell’acido g. rappresenta una via alternativa di demolizione del glucosio. Esso viene trasformato in L-xilulosio e ...
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Acido uronico di formula C6H10O7, derivato per epimerizzazione dell’acido glucuronico. Nell’uomo, il derivato sulfonilato dell’acido i. è presente nei mucopolisaccaridi acidi eparina, condroitinsolfato [...] e dermatansolfato. La scissione dell’acido i. dai mucopolisaccaridi che lo contengono è operata dall’enzima iduronidasi, appartenente alla classe delle idrolasi.
La carenza ereditaria (in maniera autosomica recessiva) di questo enzima è la causa di ...
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Uno dei proteoglicani (➔) costituenti la sostanza fondamentale della matrice extracellulare del tessuto connettivo. L’unità disaccaridica ripetitiva è costituita dall’acidoiduronico, a volte da acido [...] glucuronico ...
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dermatansolfato
Glicosamminoglicano formato da catene di solfato di N-acetil-galattosammina legata con acidoiduronico (isomero ottico dell’acido glicuronico). Si trova nella matrice extracellulare dei [...] tessuti connettivi come uno dei costituenti della sostanza fondamentale. Precedentemente denominato acido condroitinsolforico B, è presente soprattutto nella pelle, nelle valvole cardiache, nei vasi sanguigni e nei tendini. Interviene nel processo di ...
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iduronidasi
Enzima appartenente alla classe delle idrolasi, responsabile della scissione dell’acidoiduronico dai glicosamminoglicani che lo contengono. La carenza ereditaria (di tipo autosomico recessivo) [...] dell’i. è la causa di una mucopolisaccaridosi che colpisce cuore, fegato, milza ecc.: sindrome di Pfaundler-Hurler, o gargoilismo (➔) ...
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(v. carboidrati, VIII, p. 945; App. I, p. 358; II, I, p. 503)
Col termine carboidrati ci si riferisce attualmente a una vasta famiglia di composti organici naturali di massa molecolare variabile entro [...] ha anch'esso un gruppo solfato in posizione 4 del residuo di galNAcp che è legato (1,4) ad un residuo di acido β−L-iduronico (β−L-idAp) anziché di glucuronico.
Anche l'eparina si trova nei tessuti (ad esempio: fegato, trachea, milza) ma il suo ruolo ...
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Metabolismo
EEric A. Newsholme e Bernard Crabtree
Bernard Axelrod
Konrad Bloch
Regolazione del metabolismo, di Eric A. Newsholme e Bernard Crabtree
Metabolismo dei carboidrati, di Bernard Axelrod
Metabolismo [...] con legami (β-1→3). Per esempio, il dermatansolfato è composto prevalentemente di acido L-iduronico e di N-acetilgalattosammina-4-solfato. L'eparina contiene acido D-glucuronico e glucosammina-O, N-solfato. Queste descrizioni sono semplificate, in ...
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Cellula. Matrice extracellulare
Fabrizio Mainiero
La matrice extracellulare (MEC) o ECM (Extracellular matrix), come più comunemente viene definita nell'ambito scientifico internazionale, rappresenta [...] un amminozucchero (N-acetilglucosammina o N-acetilgalattosammina); il secondo zucchero è di solito un acido uronico (glucuronico o iduronico). In entrambi i residui glicidici sono presenti gruppi solforici o carbossilici che conferiscono ai GAG ...
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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre [...] e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale sono l’acido ialuronico, la condroitina e l’eparina.
Il nome mucopolisaccaridosi designa ...
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glicosamminoglicano
Polisaccaride caratteristico dei tessuti connettivi dei vertebrati. I g. o GAG, detti precedentemente mucopolisaccaridi, sono catene non ramificate composte da unità di disaccaridi [...] cui uno degli zuccheri è un amminozucchero (N-acetilglucosammina o N-acetilgalattosammina) e l’altro è un acido glucuronico o iduronico. Inoltre contengono gruppi solforici o carbossilici che conferiscono ai GAG un’elevata carica negativa. In base ai ...
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