Nome generico di lipidi contenenti oligosaccaridi. Sono i costituenti fondamentali delle membrane biologiche, delle quali garantiscono il mantenimento della struttura e della funzione. Nei batteri e nei vegetali quasi tutti derivano dal glicerolo, nelle cellule animali dalla sfingosina; in quest’ultimo caso prendono il nome di cerebrosidi o glicosfingolipidi; sono abbondanti nel cervello e nelle guaine ...
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ganglioside
Composto chimico appartenente alla classe dei glicolipidi, presente nelle cellule neuronali. I g. sono particolarmente abbondanti sulle membrane sinaptiche, dove svolgono la funzione di legare [...] le molecole dei neurotrasmettitori durante la trasmissione dell’impulso nervoso. Sono presenti in piccole quantità anche in cellule di tessuti extraneurali quali costituenti essenziali di alcuni recettori ...
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ganglioside
Composto chimico, appartenente alla classe degli sfingolipidi (glicolipidi), presente nelle cellule neuronali delle quali rappresenta circa il 6% della frazione lipidica di membrana. I g. [...] sono particolarmente abbondanti sulle membrane sinaptiche, dove svolgono la funzione di legare le molecole di neurotrasmettitori durante la trasmissione dell’impulso fra cellule nervose. Sono presenti ...
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glicosfingolipidosi
Patologia dovuta alla carenza ereditaria di enzimi coinvolti nel metabolismo dei glicosfingolipidi, o glicolipidi, più comunemente detta tesaurismosi (➔). ...
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Sostanza prodotta da microrganismi, dotata di proprietà tensioattive. Fra i b. rientrano chimicamente vari gruppi di composti (glicolipidi, lipopeptidi, fosfolipidi, complessi glicoproteici ecc.), che [...] contengono una parte idrofila e una parte idrofoba. Provengono molto spesso dal metabolismo secondario dei microrganismi. Pur richiedendo costi di produzione generalmente maggiori, rispetto ai tensioattivi ...
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Enzima (α-m.) presente nel reticolo endoplasmatico e nei lisosomi, responsabile della scissione di residui di mannosio, da glicolipidi, utilizzati per la sintesi di glicoproteine. Il deficit ereditario [...] di α-m. è responsabile della mannosidosi, rara malattia metabolica autosomica recessiva con accumulo intracellulare di oligosaccaridi. Si manifesta precocemente con ritardo mentale, epatosplenomegalia ...
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Zona della membrana cellulare, presente nella maggior parte delle cellule eucariotiche, costituita dalle catene laterali oligosaccaridiche delle glicoproteine e dei glicolipidi legati alla membrana stessa. ...
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Gruppo di sostanze che si trovano quasi esclusivamente nella guaina mielinica dei nervi e la cui funzione è ancora poco conosciuta. Sono glicolipidi, formati da una molecola di acido grasso, una di sfingosina [...] e una di esoso (D-galattosio e, meno spesso, D-glucosio). I più noti c. sono la cerasina, il cerebrone o frenosina, il nervone e l’ossinevrone; essi si differenziano per il diverso residuo di acido grasso ...
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mucolipidosi
Malattia da accumulo lisosomiale che consiste in una combinazione di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Le m. sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (mucopolisaccaridi, [...] glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni citoplasmatiche fino a determinare la morte delle cellule. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I sintomi che ...
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Gruppo di composti, detti anche fosfatidi o fosfogliceridi, costituiti da acidi grassi, acido fosforico e glicerina legati insieme in una struttura comune. I f. che contengono, al posto della glicerina, [...] sfingosina sono classificati come sfingolipidi. Insieme ai glicolipidi, al colesterolo e alle proteine sono costituenti essenziali di tutte le membrane biologiche e della guaina mielinica delle cellule nervose. Presentano una parte idrofoba ...
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glicolipide
ġlicolipide s. m. [comp. di glico- e lipide]. – In chimica organica, composto appartenente a una classe di lipidi aventi la caratteristica comune di liberare, all’idrolisi, un residuo glicidico, che è in genere il galattosio, ma...
glicolipidosi
ġlicolipidòṡi s. f. [der. di glicolipide]. – In medicina, ogni affezione ereditaria caratterizzata da abnorme accumulo di glicolipidi in alcuni tipi di cellule, in conseguenza di deficit enzimatici lisosomiali.