Denominazione comune a un gruppo di malattie del sistema nervoso centrale dovute ad alterazioni enzimatiche che, a livello macroscopico, si manifestano con un’alterazione degenerativa della sostanza bianca in forma di demielinizzazione diffusa. Globalmente considerate, le l. costituiscono un gruppo di malattie relativamente poco frequenti, solitamente a trasmissione ereditaria, e di cui è in molti ...
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solfatide
Composto chimico, estere solforico dei galattocerebrosidi (➔ cerebroside). I s., detti anche cerebrosidi solfati, sono particolarmente abbondanti nella membrana plasmatica dei neuroni (ne costituiscono [...] sistema nervoso centrale, che provocano un’alterazione degenerativa della sostanza bianca in forma di demielinizzazione diffusa (leucodistrofie), sono caratterizzate dall’accumulo di s. nel sistema nervoso e nei visceri; clinicamente si manifestano ...
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neurolettico
Farmaco che agisce sulla psiche, usato nella terapia delle psicosi, soprattutto di quelle deliranti e allucinatorie. I n. vengono impiegati, se strettamente necessario, anche nei disturbi [...] negli stati di agitazione neuromotoria di malattie non psicotiche, quali le demenze e alcuni tumori cerebrali temporali, o alcune leucodistrofie. I farmaci n. sono il caposaldo della terapia delle psicosi, le quali, essendo malattie con un substrato ...
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sindrome demielinizzante
Malattia degenerativa del sistema nervoso centrale e periferico, conseguente alla perdita della guaina mielinica che riveste gli assoni delle cellule nervose. La demielinizzazione [...] ). La cosiddetta dismielinizzazione si osserva, invece, in particolari condizioni, per lo più familiari, dette leucodistrofie, caratterizzate da un’alterazione, geneticamente determinata, dei meccanismi necessari al normale rinnovo della mielina. La ...
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L’insieme di organi specializzati nelle funzioni di ricezione, conduzione ed elaborazione degli stimoli; collega le varie parti dell’organismo e ne coordina le attività, interviene nella regolazione del [...] cerebrali infantili, forme per lo più secondarie a encefalopatie fetali; le sclerosi cerebrali diffuse e le leucodistrofie; le sclerosi cerebrali tardive (malattia di Pick, malattia di A. Alzheimer, encefalopatie senili); le malattie degenerative ...
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. Con il termine di encefalopatie che oggi si preferisce a quello di cerebroplegia (v. IX, p. 802) si tende a indicare una sofferenza acuta, sub-acuta o cronica dell'encefalo diffusa piuttosto che "focale", [...] dal lato psichico si ha un'evoluzione rapida verso la demenza. A questo quadro morboso nella forma tardiva della leucodistrofia familiare progressiva si aggiunge un interessamento modesto ma diffuso dei nervi ottici. Nella e. periassiale di Schilder ...
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RADIOLOGIA MEDICA
Antonio Francone
Francesco Scopinaro
(v. raggi X e raggi γ, XXVIII, p. 746; App. II, II, p. 662; radiologia medica, App. III, II, p. 566; IV, III, p. 139)
La r.m. è una branca specialistica [...] nello studio delle lesioni tumorali extrassiali), e la patologia della sostanza bianca cerebrale (sclerosi multipla, leucodistrofie, malattie dei gangli della base). La RM presenta un bilancio assai positivo, indubbiamente più accurato rispetto ...
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glia
La glia, o neuroglia, è la maggiore componente cellulare del sistema nervoso, essendo da 10 a 50 volte più numerosa dei neuroni. Il nome venne introdotto a metà del 19° sec. per indicare la sostanza [...] per il corretto sviluppo e funzionamento del sistema nervoso centrale. La causa di questa rara e grave forma di leucodistrofia è una mutazione genetica a carico della proteina gliale fibrillare acida degli astrociti, e si manifesta clinicamente con ...
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Neuropatologia
Orso Bugiani
Scienza che indaga le malattie neurologiche attraverso lo studio della morfologia delle lesioni del tessuto nervoso, la n. nacque alla fine del Settecento come illustrazione [...] .
Questo processo può essere patologicamente rallentato. In alcune malattie lisosomiali con turbe della mielinogenesi (leucodistrofie), dove gli oligodendrociti muoiono per l'accumulo di lipidi non digeriti, i macrofagi portatori dello ...
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La coscienza e i suoi fondamenti biologici
Mario Manfredi
Per la neurologia clinica, la coscienza è un parametro semeiotico obiettivabile e misurabile, definibile come la consapevolezza di sé e dell’ambiente [...] degli emisferi. La coscienza è disturbata solo quando sono interessate in maniera diffusa o molto ampia. Questo accade nelle leucodistrofie, ove le vie di connessione fra le varie parti della corteccia e fra le strutture sottocorticali e la corteccia ...
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leucodistrofia
leucodistrofìa s. f. [comp. di leuco- e distrofia]. – Nome dato a un gruppo di malattie del sistema nervoso centrale, caratterizzate da un’alterazione degenerativa, in forma di demielinizzazione diffusa, della sostanza bianca.
solfatidosi
solfatidòṡi s. f. [der. di solfatide, col suff. medico -osi]. – In medicina, particolare forma di leucodistrofia, detta anche leucodistrofia metacromatica, caratterizzata dall’accumulo di solfatidi nel sistema nervoso e nei visceri,...