Organello intracellulare di forma granulare o filamentosa, di dimensioni comprese tra 0,5 e 3 μm, presente in tutte le cellule eucariotiche con metabolismo aerobio. La sua attività è respiratoria e avviene [...] in piccola parte da quello universale (v. tab.), probabilmente per fenomeni di deriva genetica casuale.
Filogenesi dei mitocondri. - È stato dimostrato che il ritmo di sostituzione di sequenze nucleotidiche nell’evoluzione dei genomi mitocondriali è ...
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Proteina codificata nei mitocondri delle cellule di lievito e necessaria per la maturazione mediante splicing dell’RNA del citocromo b. Nella maturazione di tale RNA si verificano reazioni di splicing [...] successive nel corso delle quali un introne del gene, prima di essere rimosso, codifica la m., la quale, appena sintetizzata, è necessaria per il nuovo processo di splicing che elimina il DNA che l’ha ...
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Biologia
Unità morfologica e fisiologica elementare di tutti gli organismi animali e vegetali; questi possono essere costituiti da una o più cellule. Il termine c. è stato introdotto in biologia nel 1665 [...] cellulari: il reticolo endoplasmatico granulare o ergatoplasma e quello liscio o agranulare, i ribosomi, l’apparato di Golgi, i mitocondri, i lisosomi, i centrioli e, limitatamente alle cellule vegetali, i plastidi (fig. 1 e 2). Tutte le c. si ...
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miopatie
Salvatore Di Mauro
Miopatie mitocondriali
I mitocondri sono organelli subcellulari che producono la maggior parte dell’energia cellulare sotto forma di ATP nel processo di fosforilazione ossidativa. [...] di vista genetico, queste sono dovute o a mutazioni nel genoma nucleare o a mutazioni nell’mtDNA. Poiché i mitocondri e l’mtDNA vengono trasmessi esclusivamente dall’oocita (ereditarietà materna o citoplasmatica), ne consegue che le malattie dovute a ...
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In biochimica, proteina localizzata sulla membrana esterna dei mitocondri, dei cloroplasti e dei Batteri gram-negativi. È organizzata in trimeri a formare grandi pori acquosi (diametro di ca. 1 nm) attraverso [...] cui diffondono molecole con peso molecolare inferiore a 10.000 ...
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Movimento del citoplasma che si manifesta con lo spostamento di mitocondri, plastidi, ribosomi; è evidente in certe cellule vegetali (cellule internodali di Nitella, cellule delle foglie di Elodea, cellule [...] che formano i peli staminali nelle tradescanzie ecc.). La c. è accelerata da alcuni fattori (temperatura, sostanze chimiche varie, ferite ecc.) ...
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ubidecarenone
Principio attivo farmacologico, equivalente all’ubichinone (o coenzima Q10) presente nei mitocondri delle cellule, partic. abbondante in quelle del miocardio. La somministrazione di u. [...] per via orale può riportare alla norma i tassi di coenzima Q10 nei tessuti carenti, con ripristino delle funzioni compromesse: è indicato nel trattamento delle alterazioni metaboliche e funzionali del ...
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carbamilfosfato
Composto chimico, importante intermedio nella biosintesi dell’urea. Il c. si forma nei mitocondri delle cellule epatiche per reazione dell’ammoniaca (liberata dalla degradazione del glutammato) [...] con la CO2; la reazione è catalizzata dall’enzima carbamilfosfato-sintetasi I (CPS, Carbamyl Phosphate Synthetase). Il deficit congenito di questo enzima provoca accumulo di ione ammonio nel sangue (iperammoniemia), ...
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In biochimica, meccanismo universale (detto anche processo chemiosmotico) che si svolge nei batteri, nei cloroplasti e nei mitocondri; consiste nella liberazione di energia durante il trasporto di elettroni [...] attraverso una membrana; tale energia favorisce il passaggio di protoni tra i due lati della membrana stessa e quindi l’instaurarsi di un gradiente elettrochimico protonico che viene utilizzato dalle cellule ...
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mitocondrio
mitocòndrio s. m. [comp. del gr. μίτος «filo» e χόνδρος «chicco, granello»]. – In citologia, ciascuno degli organuli presenti nel citoplasma di ogni cellula, animale o vegetale, di forma generalm. a bastoncello, circondati da una...
mitocondriale
mitocondrïale agg. [der. di mitocondrio]. – In biologia, relativo ai mitocondrî: formazione m., lo stesso che mitocondrio; creste m., le introflessioni della parete interna della doppia membrana che circonda il mitocondrio, con...