In biologia, agente patogeno di natura proteica e con elevata capacità moltiplicativa, responsabile delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), malattie neurodegenerative che hanno esito fatale [...] da encefalopatie spongiformi trasmissibili è presente una proteina anomala, la proteinaprionica patologica (PrPEST), che deriva da un’alterata struttura tridimensionale della proteinaprionica cellulare (PrPC). Studi sulla struttura tridimensionale ...
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Qualsiasi malattia caratterizzata da una lesione anatomica, per lo più diffusa, del parenchima encefalico, con caratteristiche evolutive più o meno spiccate, e di natura degenerativa, displasica, tossica, [...] encefalopatia invece di encefalite).
Lesione caratteristica è l’accumulo, soprattutto nel tessuto cerebrale, di una proteina amiloidea chiamata proteinaprionica o PrP (➔ prione). L’accumulo di PrP si ritrova esclusivamente nei soggetti colpiti da ...
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(App. IV, i, p. 279; V, i, p. 366; v. chimica biologica, X, p. 110; App. II, i, p. 578)
La b. ha una posizione centrale nelle scienze della vita per i contenuti tematici, per le strategie sperimentali [...] e quella applicativa, sono strettamente intrecciate. Uno degli esempi più illuminanti e attuali in tal senso è quello della proteinaprionica (PrPC), normalmente presente nel cervello di molti Mammiferi, uomo incluso. Una forma modificata di questa ...
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NEURODEGENERATIVE, MALATTIE.
Fabrizio Tagliavini
Pietro Tiraboschi
– Malattia di Alzheimer. Patogenesi. Patologia. Terapia. Demenza frontotemporale. Patologia e correlazioni clinico-patologico-biomolecolari. [...] , in altre m. n. come la malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadica, il polimorfismo del gene della proteinaprionica al codone 129, del quale esistono due varianti alleliche codificanti rispettivamente gli aminoacidi metionina e valina, può ...
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Clonazione
Lesley Paterson e Ian Wilmut
di Lesley Paterson e Ian Wilmut
Clonazione
sommario: 1. Introduzione. 2. La clonazione riproduttiva negli animali: a) tipi di cellule e ciclo cellulare; b) metodi [...] delezione di geni (topi knock-out), ma ora è stata clonata una pecora priva di una copia del gene per la proteinaprionica (PrP; v. Denning e altri, 2001). Il gene della PrP è direttamente collegato alla malattia denominata scrapie nelle pecore, alla ...
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Creutzfeldt-Jakob, malattia di
Patologia neurologica (in sigla MCJ) a esito fatale appartenente alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), o malattie da prioni dell’uomo, causate da un agente [...] rischio responsabile della MCJ sporadica se non una debole predisposizione genetica legata al sito polimorfico del gene della proteinaprionica (PRNP) al codone 129. Il polimorfismo in posizione 129 influenza la suscettibilità alla malattia e il suo ...
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NEUROSCIENZE
Antonio R. Damasio
Francesco Clementi
Vincenzo Bonavita e Simone Sampaolo
Autocoscienza di Antonio R. Damasio
Sommario: 1. Introduzione. 2. La creazione delle immagini nella mente. a) [...] mammiferi, nelle quali vi è un accumulo nel sistema nervoso dell'isoforma abnorme, conosciuta come PrPSC, della proteinaprionica o prione, PrPC (SC, scrapie; C, cellulare); si tratta di una sialoglicoproteina della membrana cellulare, espressa in ...
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Malattie da prioni e influenza aviaria
Umberto Agrimi
Le malattie da prioni e l'influenza aviaria, entità profondamente diverse tra loro, sono esempi paradigmatici di malattie infettive emergenti. Questo [...] una glicoproteina che Stanley Prusiner chiamò proteinaprionica o PrP (Proteinaceous infectious particle). La : Diringer, Heino e altri, Scrapie infectivity, fibrils and low molecular weight protein, "Nature", 306, 1983, pp. 476-478.
Hill 1997: Hill, ...
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Storia della civiltà europea a cura di Umberto Eco (2014)
Giorgio Strano
Il contributo è tratto da Storia della civiltà europea a cura di Umberto Eco, edizione in 75 ebook
Fondata su basi sperimentali da Louis Pasteur e Robert Koch nella seconda metà dell’Ottocento, [...] coniato nel 1981 dal neurologo e biochimico Stanley Prusiner con lo scopo di definire l’ipotetico fattore, una proteinaprionica (PrP), in grado di spiegare il fatto che l’infettività della scrapie (una malattia neurodegenerativa mortale delle pecore ...
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demenza
Carlo Caltagirone
Il termine demenza definisce una compromissione stabile delle funzioni cerebrali superiori acquisite ed esclude tutti gli stati di insufficienza mentale transitoria o secondaria [...] . La più nota è la malattia di Creutzfeldt-Jakob, dovuta a infezione da parte di ceppi diversi di una proteinaprionica (➔ prione) patologica (PrPSc). In caso di sospetto diagnostico, vanno tempestivamente messi in atto una serie di accertamenti ...
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