trigonocefalia

trigonocefalia

Malformazione del cranio che appare di forma triangolare, per l’appiattimento della fronte associato alla dolicocefalia. La t. è caratterizzata dalla fusione prematura della sutura metopica, cioè quella tra le due componenti originarie dell’osso frontale, che nella maggior parte dei casi si ossifica entro il sesto anno di vita. I maschi sono colpiti più frequentemente rispetto alle femmine (rapporto 2:1) e la frequenza dei gemelli trigonocefalici è elevata. La chiusura prematura della sutura metopica determina una deformazione della porzione anteriore della calotta cranica con fronte triangolare. Nelle forme leggere, è visibile solo la prominenza della sutura metopica mentre, nelle forme più gravi, i contorni orbitali superiori sono marcatamente ristretti nelle regioni frontale e temporale, causando ipotelorismo, ossia ridotta distanza interpupillare. Lo sviluppo psicomotorio è di solito normale e la maggior parte dei casi presenta sintomi lievi. La t. è nella maggior parte dei casi sporadica, ma sono state osservate forme familiari a trasmissione apparentemente autosomica dominante. Le forme complesse di t., cioè associate ad altre malformazioni congenite, nel corso dello sviluppo presentano ritardo mentale.