trombocitemia emorragica
trombocitemia emorragica
Malattia di un clone della cellula staminale emopoietica, caratterizzata da una proliferazione persistente e incontrollata della linea piastrinopoietica. Il progressivo aumento delle piastrine provoca un aumentato rischio di complicanze trombotiche o emorragiche. È possibile, anche se infrequente, l’evoluzione tardiva in una mielofibrosi o in una leucemia acuta. Le trombosi sono per lo più arteriose (infarto del miocardio, angina pectoris, ictus cerebrale, TIA o arteriopatie periferiche), quelle venose sono circa il 25% (trombosi venose profonde o tromboflebiti superficiali). Le manifestazioni emorragiche (epistassi, emorragie del tratto gastroenterico) accompagnano spesso le piastrinosi di grado elevato.
Terapia
La terapia della t. deve mirare a ridurre la conta piastrinica per consentire un miglior controllo del rischio trombotico. La terapia specifica utilizza: l’idrossiurea, il pipobromano (chemioterapico alchilante), l’alfa-interferone che possiede attività antiproliferativa sulla linea megacariocitaria. Le nuove conoscenze sui meccanismi patogenetici delle malattie mieloproliferative croniche Ph-negative, tra cui la scoperta della mutazione del gene JAK-2, stanno aprendo la strada a terapie con farmaci molecolari in grado di agire direttamente sul bersaglio genetico.