tumori cerebrali

tumori cerebrali

Tumori primitivi derivanti dalle diverse componenti cellulari che costituiscono il sistema nervoso. I t. c. sono relativamente rari, in quanto rappresentano il 2% di tutte le neoplasie maligne, ma nei bambini rappresentano ben il 20% delle neoplasie, classificandosi al secondo posto, come frequenza, dopo le leucemie. Occorre tuttavia ricordare che il cervello è una sede frequente di tumori secondari (metastasi) a partenza prevalentemente dal polmone e dalla mammella.

Peculiarità dei tumori cerebrali

I t. c. hanno caratteristiche peculiari che li differenziano da quelli in altre parti del corpo umano. La distinzione tra tumore benigno e tumore maligno è più sfumata nell’- SNC che in altri organi. Neoplasie gliali con caratteristiche istologiche di benignità, quali assenza di attività mitotica, bassa cellularità, crescita lenta, possono infiltrare il tessuto cerebrale adiacente ben oltre i limiti macroscopici evidenziabili radiologicamente o al tavolo operatorio, rendendo la radicalità chirurgica limitata. La sede anatomica può avere conseguenze letali indipendentemente dall’istologia: per es., un astrocitoma pilocitico benigno del tronco cerebrale può causare la morte per compromissione dei centri cardiorespiratori. La disseminazione delle neoplasie primitive, anche nelle forme più maligne, rimane circoscritta all’SNC in quanto solo molto raramente queste metastatizzano al di fuori di esso. Il liquido cefalorachidiano che circola nei ventricoli e nello spazio subaracnoideo rappresenta la via elettiva di disseminazione a distanza nel cervello e nel midollo spinale. Da un punto di vista clinico vi è assenza di manifestazioni sistemiche (per es., cachessia, sindromi paraneoplastiche) anche nei casi più avanzati.

Sintomatologia

I sintomi di un t. c. dipendono dalla sua localizzazione e dal comportamento biologico. Una neoplasia infiltrante che distrugge una zona funzionalmente importante (per es., un’area del linguaggio) causa un deficit neurologico (per es., afasia). In altri casi la neoplasia agisce come spina irritativa che determina un’attività neuronale involontaria che si manifesta clinicamente con crisi epilettiche. Frequentemente la neoplasia causa un aumento della pressione intracranica che si manifesta con cefalea e vomito a getto. L’effetto massa, se progressivo, determina l’insorgenza di erniazioni cerebrali con conseguenze fatali.

/>Classificazione. I tumori dell’SNC vengono classificati sulla base delle loro caratteristiche istologiche. Tuttavia più recenti acquisizioni citogenetiche e biomolecolari stanno avendo un ruolo sempre più rilevante nel fornire più precise informazioni diagnostiche e prognostiche. La classificazione utilizzata è quella dell’Organizzazione mondiale della sanità (OMS) che elenca più di 50 entità clinicopatologiche che variano notevolmente per comportamento biologico, risposta alla terapia e decorso clinico. Le forme più frequenti sono:

• I gliomi (➔), che comprendono gli astrocitomi, gli oligodendrogliomi, gli ependimomi e i papillomi dei plessi coriodei.

• Le neoplasie neuronali, gruppo di neoplasie più rare e con un decorso clinico generalmente favorevole, che si manifestano preferenzialmente in adolescenti o giovani adulti. Sono neoplasie ben circoscritte che prediligono come sede il lobo tempo rale, il pavimento del III ventricolo o l’ipotalamo. Istologicamente sono costituite da cellule neuronali mature (➔ gangliocitoma) o associate a una componente gliale (ganglioglioma). Spesso tali lesioni causano epilessia farmaco-resistente di lunga durata. Indagini immunoistochimiche e ultrastrutturali permettono di comprendere in questo gruppo il neurocitoma (➔) centrale.

• Le neoplasie embrionarie, che derivano da cellule embrionali. Tipicamente insorgono nei bambini e sono altamente maligne, ma spesso rispondono bene al trattamento radiochemioterapico. Istologicamente sono costituite da cellule indifferenziate di piccole dimensioni con scarso citoplasma. Tuttavia esse possono dimostrare vari gradi di differenziazione neuronale, gliale o anche mesenchimale. Le neoplasie embrionarie comprendono il medulloblastoma (➔), il tumore primitivo neuroectodermico, il tumore teratoide/ rabdoide atipico, l’ependimoblastoma e il medulloepitelioma. Eccetto per il medulloblastoma, che da solo rappresenta il 20% dei t. c. pediatrici, le altre forme sono molto più rare.

• I meningiomi (➔). La classificazione OMS attribuisce a ogni neoplasia un grading che rappresenta una scala di malignità biologica: essa varia dal grado I (tumori benigni) al grado IV (tumori altamente maligni), mentre il grado II e III rappresentano forme intermedie di malignità.