UDITO

UDITO

(XXXIV, p. 605)

Negli ultimi anni molteplici progressi sono stati raggiunti nelle conoscenze della fisiopatologia dell'u., in particolare riguardo alle ricerche sui potenziali bioelettrici endococleari e ai complessi meccanismi che regolano la trasduzione dell'onda meccanica vibratoria in impulso nervoso. Nel contempo, lo sviluppo di sofisticate metodiche d'indagine elettrofisiologica (elettrococleografia, potenziali evocati uditivi, otoemissioni acustiche) e la loro applicazione sperimentale e sull'uomo hanno contribuito all'acquisizione di nuovi dati sulla funzione della coclea e delle vie uditive centrali.

Le ricerche si sono indirizzate principalmente all'investigazione della fisiologia dell'orecchio interno, di cui, grazie all'introduzione della microscopia elettronica, è stato possibile studiare i fini particolari anatomici e conoscere l'organizzazione ultrastrutturale. Com'è noto, l'orecchio esterno e medio sono deputati alla trasmissione del suono, con un meccanismo eminentemente meccanico; l'orecchio interno, costituito dal recettore neurosensoriale (organo del Corti), a sua volta è deputato alla percezione del suono mediante la trasformazione dell'impulso meccanico in fenomeno bioelettrico.

La trasmissione della vibrazione sonora dalla staffa ai liquidi endococleari dà origine a un'onda che si propaga lungo la membrana basilare; i movimenti della membrana basilare provocano l'eccitazione delle cellule sensoriali dell'organo del Corti, che poggia sulla membrana stessa. Le caratteristiche di vibrazione della membrana basilare in funzione dei parametri di stimolazione furono studiati da G. von Bekesy (1960), attraverso un'osservazione stroboscopica diretta (post-mortem nell'uomo, sotto anestesia nell'animale). L'autore osservò che l'ampiezza massima dell'onda propagata lungo la membrana basilare si localizza in un punto della stessa che dipende dalla frequenza del suono: la membrana basilare si comporta quindi come un analizzatore meccanico di frequenza che realizza una ripartizione tonotopica (fig. 1). Il grado di rigidità della membrana varia quindi lungo l'estensione del dotto cocleare, consentendo la differenziazione della frequenza dei suoni. L'onda ''viaggiante'' che si muove lungo la coclea provoca la massima deflessione, laddove la membrana basilare raggiunge la risonanza massima. Tali ricerche valsero a von Bekesy, nel 1961, il conferimento del premio Nobel per la medicina o la fisiologia.

L'attivazione del recettore sensoriale è dovuta al movimento delle stereociglia delle cellule acustiche dell'organo del Corti (fig. 2), provocato dall'onda meccanica vibratoria. Le cellule sensoriali acustiche, provviste al loro estremo superiore di ciglia, sono costituite dalle cellule ciliate interne (in numero di 3500 circa e ordinate in unica fila) ed esterne (in numero di 13.000 o 20.000, ordinate in 3-4 file). Il 95% delle fibre nervose che vanno a costituire il tronco del nervo cocleare contraggono rapporti con le cellule ciliate interne, a fronte del 5% di esse che sono in connessione con le cellule ciliate esterne. Entrambe le categorie di cellule ciliate sono in rapporto con fibre appartenenti al complesso olivare superiore, che nella sua porzione laterale riceve le afferenze dalle cellule ciliate interne, e nella sua porzione mediale dalle cellule ciliate esterne. La prevalente innervazione delle cellule ciliate interne induce ad attribuire ad esse un ruolo preminente nei meccanismi di trasduzione e di generazione dei potenziali bioelettrici endococleari. La deflessione delle stereociglia è alla base del meccanismo di trasduzione (trasformazione dello stimolo meccanico in impulso bioelettrico); in conseguenza della suddetta attivazione si determina infatti una modificazione della permeabilità delle cellule acustiche, con conseguente variazione di potenziale intracellulare e generazione di un potenziale recettoriale. All'attivazione delle cellule acustiche segue la liberazione di neurotrasmettitori che permettono la depolarizzazione delle fibre del nervo cocleare.

La coclea è caratterizzata da un potenziale di riposo (potenziale endolinfatico) e da potenziali generati dalla stimolazione sonora. La differenza tra potenziale endolinfatico e potenziale intracellulare delle cellule acustiche genera una corrente transmembranaria permanente, che viene modificata dal movimento delle stereociglia. I potenziali dovuti alla stimolazione sono: il potenziale microfonico cocleare (Weaver e Bray), potenziale d'azione senza latenza la cui ampiezza cresce linearmente in funzione dell'intensità sonora; il potenziale di sommazione (H. Davis), registrabile dopo stimolazioni d'intensità medio-alta e di frequenza acuta; il potenziale d'azione globale del nervo acustico, che rappresenta la sommazione dell'attività elettrica delle fibre del nervo cocleare: al contrario dei precedenti, ha una latenza che aumenta progressivamente con la diminuzione dell'intensità dello stimolo.

Le cellule acustiche ciliate (interne ed esterne) dell'organo del Corti non ricevono direttamente l'apporto sanguigno: esse sono strutture neurosensoriali perenni e non rigenerabili, direttamente governate da processi di secrezione e riassorbimento dei liquidi endolinfatici. La barriera emato-labirintica e la barriera rachidiano-labirintica proteggono il recettore cocleare da variazioni di ordine biochimico, mentre il sistema dei liquidi endo e perilinfatici lo salvaguardano dagli insulti di ordine meccanico, quali le variazioni pressorie.

La via uditiva afferente, attraverso il nervo cocleare, raggiunge i nuclei cocleari del tronco e da qui il collicolo inferiore, il talamo (corpo genicolato mediale), e le aree acustiche corticali (lobo temporale). Nel tronco le fibre del nervo cocleare contraggono connessioni sinaptiche con il Nucleo Cocleare Dorsale (NCD), con il Nucleo Cocleare Posteriore Ventrale (NCPV) e con il Nucleo Cocleare Anteriore Ventrale (NCAV): tali nuclei possiedono un'organizzazione tonotopica e una configurazione neuronale con caratteristiche funzionali specifiche (cellule a ciuffo, sferiche, globulari, stellate, giganti, polipoidi). Le proiezioni nervose dai nuclei cocleari si dirigono, omolateralmente o controlateralmente ai nuclei contigui, ai nuclei del lemnisco laterale e da qui al collicolo inferiore e solo parzialmente, attraverso vie sussidiarie, al collicolo superiore. Dal collicolo inferiore la via uditiva afferente contrae rapporti con il Corpo Genicolato Mediale (CGM), in particolare con la sua porzione ventrale; a livello talamico inoltre essa è in connessione con proiezioni cortico-talamiche discendenti o ascendenti che in determinate situazioni (attenzione, risveglio) svolgono un'azione inibente. Esiste inoltre una correlazione funzionale tra gli elementi neuronali del corpo genicolato mediale e la corteccia uditiva, giustificando la definizione di ''asse'' uditivo talamo-corticale (porzione ventrale del CGM e area uditiva primaria; J.F. Brugge, R.A. Reale, cit. da Altkin). Le aree uditive corticali possono essere distinte in area sensoriale e in area acustico-psichica; la prima è localizzata nei campi 41 e 42 di Brodmann del lobo temporale (strato superficiale della corteccia in prossimità della scissura di Silvio), la seconda nei campi 21 e 22 dell'emisfero dominante.

L'area acustica sensoriale o primaria riceve afferenza dal CGM e a sua volta invia proiezioni discendenti verso le strutture sottocorticali (talamo, collicolo inferiore, ponte) e contrae rapporti con altre aree sia dell'emisfero omolaterale sia del lato controlaterale. Nell'area uditiva primaria esiste una modificazione della citoarchitettura della corteccia, in quanto il 3° e 4° strato della corteccia si presentano fusi insieme e sono costituiti in prevalenza da piccole cellule. L'area primaria possiede inoltre una precisa organizzazione tonotopica, dove le alte frequenze sono rappresentate nella porzione mediale e le basse frequenze in quella laterale. L'area acustica secondaria può essere differenziata in area Ectosilviana anteriore e in area Ectosilviana posteriore; le connessioni di tale area non sono completamente conosciute, anche per la difficoltà di studi approfonditi a causa delle differenze esistenti tra le varie specie. Le lesioni di quest'area corticale provocano prevalentemente afasia sensoriale e turbe dell'interpretazione del messaggio uditivo.

Note di patologia dell'apparato uditivo. - L'apparato uditivo periferico e la via acustica, complesso sistema di fibre e di gangli nervosi organizzato secondo complessi piani strutturali, possono essere sede di numerosi processi patologici che si traducono in ipoacusia e/o sordità. Il deficit uditivo può quindi manifestarsi come sintomo precipuo e isolato, oppure può associarsi a quadri patologici più complessi che definiscono sindromi di competenza neurologica. Classicamente le ipoacusie vengono definite ''di trasmissione'' o ''di percezione'', a seconda della sede anatomo-fisiologica della patologia dell'orecchio; nella seconda categoria (ipoacusie di percezione) vengono in genere conglobate tutte le ipoacusie a sede nell'orecchio interno, nella via acustica o nelle aree corticali. Attraverso le indagini audiometriche, elettrofisiologiche e radiologiche ad alta definizione l'audiologo è quindi in grado di porre una precisa diagnosi topografica, che è premessa fondamentale alla valutazione sul piano clinico dei fattori causali del danno uditivo.

In questo ambito l'audiometria soggettiva, basata cioè sulle risposte del paziente alla presentazione dello stimolo, conserva intatto il suo valore e le sue caratteristiche di esame di base ''di primo livello'', che tuttavia non può costituire da solo l'essenza dell'intera semeiotica audiologica, la quale si giova ormai di raffinate indagini di ordine elettrofisiologico, biochimico e psicometrico. L'audiometria oggettiva, basata su tecniche che prescindono dalla collaborazione del paziente, costituisce senza dubbio la metodica diagnostica in più attiva evoluzione; in questo campo l'impedenzometria, e soprattutto l'introduzione in campo clinico dell'audiometria a risposte evocate (elettrococleografia, potenziali uditivi del tronco, potenziali corticali a latenza intermedia e lenta), hanno consentito i progressi diagnostici più significativi, in particolare nella topodiagnosi di lesione e in audiologia infantile. Attualmente sono in fase di studio e di applicazione clinica l'audiometria psicogalvanometrica, i campi magnetici evocati da stimoli acustici e le mappe cerebrali (modificazione dell'attività bioelettrica corticale causata dallo stimolo sensoriale acustico).

Di grande interesse, infine, per il progresso della ricerca in campo uditivo e per le possibili applicazioni cliniche (studio della meccanica cocleare, audiologia infantile, cocleopatie), la scoperta delle otoemissioni acustiche (D. Kemp), onde sonore registrabili nel condotto uditivo esterno, che possono essere evocate da uno stimolo esterno o generate spontaneamente dalla coclea. La prevenzione del danno uditivo di tipo percettivo o neurosensoriale si fonda essenzialmente sullo studio delle correlazioni etiopatogenetiche e sulla profilassi delle patologie ereditarie e perinatali. L'identificazione e la prevenzione di questi eventi causali e la loro correzione costituiscono l'elemento che in molti casi può impedire o ritardare l'aggravarsi del danno. Notevole apporto, d'insostituibile importanza ai fini individuali e sociali nei casi nei quali il trattamento medico e chirurgico si dimostra inefficace, è costituito dalle metodiche di protesizzazione acustica e di riabilitazione uditiva, il cui perfezionamento nel corso degli ultimi anni è stato straordinariamente rapido, fino a conseguire risultati non prevedibili fino a pochi anni fa. In quest'ambito s'inserisce una nuova conquista della biotecnologia nel trattamento e nel recupero sociale dei sordi profondi o totali, adulti e bambini, che non possono trarre beneficio dal comune trattamento protesico: l'impianto cocleare. Si tratta di un'apparecchiatura elettronica inserita nell'orecchio chirurgicamente, capace di stimolare direttamente il nervo cocleare e di evocare una sensazione uditiva, sostitutendosi all'organo sensoriale (coclea). L'impianto è strutturato in due componenti: la parte esterna, costituita da un microfono e da uno speech processor, che mediante un'antenna viene applicato sulla regione mastoidea e accoppiato magneticamente alla parte interna; la parte interna, composta di un ricevitore/stimolatore e di un elettrodo multicanale: il primo viene posto chirurgicamente in un alloggiamento osseo della corticale mastoidea, mentre l'elettrodo, destinato a inviare impulsi elettrici al nervo cocleare, viene introdotto nella rampa timpanica della coclea. L'impianto cocleare, a fronte di risultati incoraggianti anche nell'ambito della discriminazione della parola, necessita di maggiori sviluppi e di ulteriore evoluzione tecnologica, ma costituisce indubbiamente una concreta realtà per la terapia e la riabilitazione delle sordità profonde.

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