valina
Amminoacido essenziale (più prop. acido α-amminoisovalerianico), presente in molte proteine di origine sia animale sia vegetale. Si presenta in due forme stereoisomere, destrogira e levogira. La biosintesi della v. è in comune con gli amminoacidi isoleucina e leucina, in quanto si formano tutti a partire dal piruvato. Un’anomalia genetica del metabolismo di v., isoleucina e leucina, è la cosiddetta malattia dell’urina a sciroppo d’acero, conseguente all’accumulo di α- chetoacidi a catena ramificata che conferisce alle urine i caratteristici colore e odore dello sciroppo d’acero. Questa patologia induce un grave ritardo mentale e di frequente evolve in modo rapidamente fatale.