Amminoacido contenente due atomi di carbonio asimmetrici, CH3CH2CH(CH3)CH(NH2)COOH; si rinviene in natura nelle proteine del latte, della carne, delle uova, dei cereali, del lievito. È un amminoacido essenziale.

Aumento eccessivo della concentrazione plasmatica di isoleucina per deficit enzimatico ereditario della transaminasi per l’isoleucina. I soggetti colpiti presentano disturbi dell’accrescimento e dello sviluppo psichico. È frequente anche la...