ANENCEFALIA

ANENCEFALIA (da ἀ[ν] privativo e ἐγκέϕαλος "cervello")

L'anencefalia appartiene ad un gruppo di gravi mostruosità con difetti di sviluppo del cranio, denominate acrania, cioè mancanza del cranio. Può essere completa o parziale: basandosi sulle alterazioni del cervello e delle sue membrane, gli anatomici distinguono l'exencefalia, o cervello ectopico, cioè situato fuori della sede normale, ma ancora riconoscibile, la pseudo-encefalia, o cervello sostituito da una massa di tessuto connettivo irrorata di sangue, ed infine la vera anencefalia, o cervello assolutamente mancante, in una scatola cranica malformata e largamente aperta. Questa mostruosità non è compatibile con la vita extrauterina, ma si sa di acranici che vissero 1-2 giorni dopo la nascita; essa sembra più frequente nel sesso fernminile che in quello maschile. Il bambino ha un aspetto caratteristico: scatola cranica incompleta, con tegumenti aperti, faccia schiacciata con occhi sporgenti, lingua grossa e protrusa, collo mancante, attacco basso dei capelli, un insieme che lo fa rassomigliare ad un batrace o ad un bovino; si riscontrano pure anomalie nel cuore, nei reni, lesioni della tiroide e dell'ipofisi, frequente arresto di sviluppo o mancanza totale delle capsule surrenali, e quasi sempre iperplasia del timo. La genesi di questa mostruosità si è ricercata specialmente in fattori meccanici, cioè in una malformazione dell'amnio nei primi tempi della vita embrionale, onde un grave arresto di sviluppo del sistema nervoso; secondo un'altra ipotesi, già intuita genialmente dal Morgagni, l'anencefalia dipenderebbe da una meningite fetale, per lo più dal 3° al 5° mese, estesa anche al midollo, onde la frequente concomitanza anche della rachischisi o spina bifida; più recentemente, non essendosi ritrovate sempre le lesioni meningitiche e per contro essendosi rilevate le alterazioni del timo, delle capsule surrenali, dell'ipofisi e della tiroide, si è attribuita la mostruosità ad uno squilibrio generale delle secrezioni interne.