aplasia midollare
aplasia midollare
Insufficienza funzionale del midollo osseo, il tessuto deputato alla produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Si manifesta con una marcata riduzione di tutte le cellule circolanti nel sangue (anemia, leucopenia, piastrinopenia) e con i sintomi conseguenti (pallore, astenia, facilità alle infezioni, emorragie cutanee e mucose). Vengono distinte forme primitive e forme secondarie. Le forme primitive (aplasia midollare idiopatica), poco frequenti, hanno quasi sempre origine immunologica: popolazioni linfocitarie autoaggressive distruggono le cellule staminali ematopoietiche, progenitrici di tutte le cellule del sangue. In questi casi, un trattamento immunosoppressivo (con siero antilinfocitario, ciclosporina e alte dosi di cortisonici) può indurre un recupero della funzione midollare. Esistono, peraltro, rare forme di aplasia midollare dovute a cause genetiche (per es., anemia di Fanconi). Le forme secondarie possono essere causate da farmaci (principalmente farmaci antitumorali) o da radiazioni. Se l’agente causale ha risparmiato un certo numero di cellule staminali, la funzione midollare riprende spontaneamente dopo alcune settimane. Se invece l’insulto è stato massiccio (per es., bombardamento atomico, o incidenti in centrali nucleari), solo un trapianto di midollo o di cellule staminali da soggetto compatibile per caratteristiche immunologiche può consentire la sopravvivenza. Una forma particolare di aplasia midollare è quella intenzionalmente indotta in un paziente candidato a trapianto di cellule staminali per malattie di tipo leucemico. In questo caso è lo stesso programma terapeutico che prevede la distruzione di tutte le cellule staminali del paziente (mediante l’uso di alte dosi di citostatici o di radiazioni), per poter innestare un nuovo tessuto midollare a partire dalle cellule staminali di un donatore. Durante la fase aplastica il paziente è particolarmente vulnerabile: ha bisogno di trasfusioni di globuli rossi e di piastrine, di antibiotici, antimicotici e antivirali, e deve soggiornare in ambienti particolarmente protetti.