Convulsione
Per convulsione si intende una sequenza di contrazioni muscolari involontarie, violente, di grande ampiezza, transitorie o che si ripetono per crisi. Le convulsioni si dicono toniche quando la contrazione muscolare ha un carattere persistente, cloniche quando contrazione e rilasciamento si alternano.
A differenza del crampo, che può interessare tanto i muscoli volontari quanto quelli involontari, ma è ben delimitato e relativamente costante nella sua manifestazione, poiché si ripete spesso regolarmente nello stesso territorio per influenza di cause analoghe, la convulsione è una contrazione muscolare violenta e involontaria, più o meno estesa e persino generalizzata, quasi sempre alternata a rilasciamento; spesso è inquadrabile nell'ambito di un'epilessia, ma può essere determinata, in non rari casi, anche da fattori e meccanismi diversi di natura extracerebrale, per es. ischemici (come nella sincope), metabolici (nella crisi ipoglicemica, nella spasmofilia), tossici (tetano, rabbia, avvelenamento da stricnina, uremia, eclampsia), psichici (isteria). Nell'epilessia, le convulsioni sono caratteristiche del 'grande male', mentre la componente motoria è per lo più minima nel 'piccolo male', anche se non manca in alcune particolari forme, quali il piccolo male mioclonico, detto anche epilessia fotogenetica. Le crisi tipiche sono quelle tonico-cloniche generalizzate, che constano di due distinte fasi, tonica e clonica. Nella fase tonica vi è prima un irrigidimento in estensione di tutta la muscolatura del corpo, accompagnato successivamente da scosse che si manifestano con tremori sempre più lenti (tetania completa e incompleta, rispettivamente); sono presenti anche apnea e cianosi. Alla fase tonica fa seguito, dopo alcune decine di secondi, quella clonica, caratterizzata da una serie di contrazioni muscolari violente, che si alternano con regolarità a rilasciamenti e determinano spostamento dei segmenti scheletrici (capo, arti), smorfie (contrazione dei muscoli mimici), atti respiratori brevi e insufficienti ad assicurare una normale ventilazione. In alcuni casi si può verificare anche perdita di urine e di feci. Al termine della crisi tonico-clonica il paziente cade in un sonno più o meno profondo, mentre il respiro è inizialmente stertoroso (insieme russante e gorgogliante) e solo successivamente diviene tranquillo. Oltre alla classica forma appena descritta, nella quale le convulsioni sono generalizzate fin dall'inizio, ne esiste un'altra in cui la generalizzazione è secondaria a una manifestazione di tipo parziale, definita aura, la quale assume notevole importanza per la localizzazione del focolaio di partenza. Accanto agli attacchi epilettici generalizzati esistono quelli che interessano un solo lato del corpo; tra queste forme vanno annoverati l'emigrande male e le crisi oculocloniche ed emicloniche, nonché la sindrome emiconvulsione-emiplegia-epilessia.
Nelle crisi epilettiche parziali sono comprese: a) le forme in cui la componente motoria è assente e l'interessamento sensitivo o sensoriale non costituisce solamente l'aura di una crisi generalizzata (crisi somatosensitive, visive, uditive, olfattive, gustative, viscerali, affettive, allucinatorie ecc.); b) quelle che si accompagnano a convulsioni, le quali hanno peraltro particolari caratteri (crisi jacksoniane, o somatomotorie, e crisi toniche avversative). Di notevole interesse sono le forme di epilessia jacksoniana, che consistono in clonie muscolari ritmiche di una parte soltanto, non di rado assai limitata, del corpo, come, per es., un muscolo facciale o un dito. Queste clonie, che possono avere lunga durata, rimangono localizzate oppure si estendono ad aree adiacenti, seguendo un percorso ben definito che corrrisponde alla rappresentazione somatotopica corticale (cosiddetta marcia jacksoniana).
Elementi comuni a tutte le manifestazioni epilettiche, nelle loro varie forme (tranne che in quella jacksoniana, in cui il paziente è spettatore dell'attacco), sono la perdita di coscienza e, quindi, l'amnesia relativa all'episodio convulsivo. Abbastanza frequenti sono le convulsioni febbrili o iperpiretiche, che si verificano soprattutto nel bambino (il diffuso termine 'infantigliole' indica che il linguaggio popolare, quando tratta di convulsioni, si riferisce soprattutto, se non esclusivamente, a quelle infantili) e si manifestano prevalentemente con scosse cloniche; a volte, tuttavia, le crisi sono di tipo tonico, o possono presentarsi unicamente con ipotonia, pallore improvviso e perdita di coscienza. I rapporti di queste forme con l'epilessia non sono chiari, e anzi vengono da molti esclusi. Sarebbe in gioco, piuttosto, una particolare sensibilità, forse di natura genetica. Tale sensibilità sembrerebbe agire in senso predisponente anche in altri casi, come per es. nella spasmofilia, in cui l'ipocalcemia sarebbe la condizione in grado di determinare l'abbassamento della soglia convulsivante.
Convulsioni non infrequenti e a carattere benigno, definite essenziali, si hanno nelle crisi anossiche del bambino dovute a ischemia o asfissia cerebrale; si tratta, in questi casi, di crisi sincopali, spesso erroneamente confuse con crisi epilettiche. Anche nell'adulto, manifestazioni sincopali convulsive possono essere scatenate in via riflessa in soggetti vagotonici, oppure manifestarsi in maniera apparentemente spontanea in pazienti cardiopatici, soprattutto con sindrome di Morgagni-Adams-Stokes (asistolia, bradicardia estrema da blocco atrioventricolare, fibrillazione ventricolare).
La tetania da ipocalcemia (che può essere di origine intestinale o dovuta a ipoparatiroidismo, pseudoipoparatiroidismo, insufficienza renale, carenza di vitamina D) può manifestarsi con accessi convulsivi senza caratteri tipici, laringospasmo o spasmo carpopedale. Quest'ultimo è caratterizzato da un atteggiamento inconfondibile degli arti: forte adduzione di quelli superiori, che sono inoltre flessi nel bambino ed estesi nell'adulto, e presentano la cosiddetta mano da ostetrico (dita serrate tra loro, flesse in corrispondenza delle articolazioni metacarpofalangee, e pollice addossato al piano palmare); forte estensione di quelli inferiori, con piede in varo-equinismo e dita in flessione.
Nella gestosi EPH (caratterizzata cioè da edema, proteinuria e ipertensione), che può colpire la donna nella seconda metà della gravidanza, durante il parto e nel puerperio, le convulsioni eclamptiche rappresentano l'elemento più caratteristico e drammatico della sindrome tossicosica, sono di tipo tonico-clonico, e assai spesso possono provocare il travaglio ed essere altresì causa di un distacco di placenta normalmente inserta. La patogenesi è tuttora discussa, e un certo ruolo favorente potrebbe essere esercitato da concomitanti alterazioni funzionali del fegato e dei reni, dal momento che crisi convulsive possono aversi anche in pazienti nefropatiche (pseudouremia eclamptica) o con insufficienza epatica grave. Infine, convulsioni estremamente dolorose e subentranti costituiscono la regola nel tetano iperacuto, mentre mancano o sono di scarsa evidenza in quello cronico. Crisi atipiche non sono infrequenti nel periodo eccitativo della rabbia (rabbia furiosa), nelle meningiti cerebrospinali, nonché nell'avvelenamento da stricnina.
d.h. lowenstein, Seizures and epilepsy, in A. Fauci et al., Harrison's principles of internal medicine, New York, McGraw-Hill, 198814, pp. 2311-25.
Non-epileptic seizures, ed. A.J. Rowan, J.R. Gates, Boston, Butterworths-Heinemann, 1993.
h.l. roth, f.w. drislane, Seizures, "Neurological Clinics", 1998, 16, pp. 257-84.