Tumore connettivale maligno, talvolta insorgente sulla cute in corrispondenza di pregresse lesioni (cicatrici distrofiche da ustioni, radiodermiti), nel sottocutaneo, nel periostio, nelle guaine tendinee e nervose. Può recidivare dopo l’escissione chirurgica e dare metastasi per contiguità e per via ematica.