Creutzfeldt-Jakob, malattiadi
Patologia neurologica (in sigla MCJ) a esito fatale appartenente alle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), o malattie da prioni dell’uomo, causate da un agente [...] patologiche (PRPEST) che si accumulano nel cervello e, in misura minore, nei tessuti linforeticolari dei soggetti infetti.
MalattiadiCreutzfeldt-Jakob sporadica
La MCJ sporadica è diffusa in tutto il mondo con un’incidenza annua che varia tra 1 e ...
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In biologia, agente patogeno di natura proteica e con elevata capacità moltiplicativa, responsabile delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), malattie neurodegenerative che hanno esito fatale [...] nell’uomo (malattiadiCreutzfeldt-Jakob, sindrome di Gerstmann-Sträuss;ler-Scheinker e insonnia fatale sporadica o familiare) e negli animali (scrapie della pecora e capra, encefalopatia spongiforme bovina o BSE; ➔ encefalopatia). Il termine – che ...
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Qualsiasi malattia caratterizzata da una lesione anatomica, per lo più diffusa, del parenchima encefalico, con caratteristiche evolutive più o meno spiccate, e di natura degenerativa, displasica, tossica, [...] sua probabile origine dallo scrapie, distinta da esso.
MalattiadiCreutzfeldt-Jakob
La malattiadiCreutzfeldt-Jakob (MCJ) può presentarsi in forma sporadica, familiare o come conseguenza di trasmissione accidentale e appartiene alle EST dell’uomo ...
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NEURODEGENERATIVE, MALATTIE.
Fabrizio Tagliavini
Pietro Tiraboschi
– Malattiadi Alzheimer. Patogenesi. Patologia. Terapia. Demenza frontotemporale. Patologia e correlazioni clinico-patologico-biomolecolari. [...] , pur senza conferire sostanziali peculiarità al fenotipo clinico. D’altronde, in altre m. n. come la malattiadiCreutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadica, il polimorfismo del gene della proteina prionica al codone 129, del quale esistono due varianti ...
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NERVOSO, SISTEMA
Giovanni Berlucchi
Stefano Ricci
Fabrizio Toccaceli
Claudio Massenti
Stefano Ricci
(XXIV, p. 609; App. II, II, p. 400; III, II, p. 239; IV, II, p. 567)
Neurofisiologia generale. [...] succede nell'encefalopatia spongiforme, non si trasmettono da soggetto a soggetto.
MalattiadiCreutzfeldt-Jakob. - Fu descritta nel 1921 da A. Jakob come peculiare forma di demenza presenile, con qualche affinità per un analogo caso descritto in ...
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Genetica medica
Bruno Dallapiccola
(App. V, ii, p. 377)
Il progresso della g. m. è stato fortemente influenzato in questi anni dallo sviluppo delle tecniche di biologia molecolare (v. App. V e in questa [...] combinazione con il polimorfismo MET129, si associa all'insonnia fatale familiare, mentre in associazione al polimorfismo VAL129 causa la malattiadiCreutzfeldt-Jakob (Goldfarb et al. 1992). Questa e altre simili osservazioni rivalutano l'importanza ...
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PRUSINER, Stanley B.
Luciana Migliore
Neuropatologo e biochimico statunitense, nato a Des Moines (Iowa) il 28 maggio 1942. È professore di Neurologia, Virologia e Biochimica presso l'università della [...] altre forme neurodegenerative progressive del sistema nervoso umano quali il kuru, la malattiadiCreutzfeldt-Jakob e la sindrome di Gerstmann-Sträussler.
Tra i suoi lavori ricordiamo: Novel proteinaceus particles cause scrapie, in Science, 216 (1982 ...
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demenza
Carlo Caltagirone
Il termine demenza definisce una compromissione stabile delle funzioni cerebrali superiori acquisite ed esclude tutti gli stati di insufficienza mentale transitoria o secondaria [...] tempestivamente riconosciute. La più nota è la malattiadiCreutzfeldt-Jakob, dovuta a infezione da parte di ceppi diversi di una proteina prionica (➔ prione) patologica (PrPSc). In caso di sospetto diagnostico, vanno tempestivamente messi in atto ...
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Neuropatologia
FFernando De Ritis e Charles E. Lumsden
di Fernando De Ritis e Charles E. Lumsden
NEUROPATOLOGIA
Malattie virali del sistema nervoso centrale
di Fernando De Ritis
sommario: 1. Eziologia. [...] Infectious Neuropathic Agents) alcuni virus lenti, quali quelli responsabili del kuru, della malattiadiCreutzfeldt-Jakob, di determinate malattie degli animali come lo scrapie (Koprowsky); si potrebbero tentativamente includere anche gli agenti ...
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NEUROSCIENZE
Antonio R. Damasio
Francesco Clementi
Vincenzo Bonavita e Simone Sampaolo
Autocoscienza di Antonio R. Damasio
Sommario: 1. Introduzione. 2. La creazione delle immagini nella mente. a) [...] quelli familiari associati a mutazioni del codone 200.
Malattie prioniche umane. - La forma più frequente è la malattiadiCreutzfeldt-Jakob, presente in tutto il mondo con un'incidenza di 1 caso per milione di abitanti per anno, per lo più in forma ...
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virus
vìrus s. m. [dal lat. virus «veleno»], invar. – 1. In biologia, termine con cui si designa un gruppo di organismi, di natura non cellulare e di dimensioni submicroscopiche, incapaci di un metabolismo autonomo e perciò caratterizzati...