sclerodermia

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sclerodermia Malattia autoimmunitaria, appartenente al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da fibrosi progressiva che coinvolge la cute e organi interni. Mentre l’eziologia è sconosciuta, la patogenesi autoimmunitaria è supportata dal frequente riscontro di autoanticorpi (per es. anticorpi anti-nucleo, ANA). L’indurimento sclerotico della cute (circoscritto, distrettuale o generalizzato) si estende ai tessuti sottostanti (sottocutaneo, muscoli ecc.) e, nei casi più gravi e avanzati, anche ai visceri (fegato, reni, polmoni, ghiandole endocrine).

Le forme distrettuali e generalizzate hanno generalmente decorso cronico, anche se sono possibili arresti e regressioni parziali della malattia. Di solito colpiscono inizialmente le dita delle mani (sclerodattilia), accompagnandosi a disturbi vascolari di tipo ischemico o con cianosi ecc., che possono far pensare al morbo di Raynaud. La cute diviene dura, tesa e aderente ai piani sottostanti; le dita tendono a irrigidirsi in stato di flessione o semiflessione; se è colpito il viso si ha scomparsa delle pieghe cutanee, fronte liscia e lucente, amimia, difficoltà nei movimenti della bocca e delle palpebre (facies sclerodermica).

La s. circoscritta può presentarsi in placche (o morfea) o in strisce: si manifesta con ispessimenti cutanei ben delimitati, spesso di colorito biancastro o bruno con un alone rosso-violaceo alla periferia, non doloroso né pruriginoso, con scarsa tendenza alla guarigione, ma a prognosi buona. Non esiste una terapia definitiva, sebbene trovino impiego farmaci che ritardano l’evoluzione fibrotica dei tessuti (per es. interferone gamma e alcuni immunosoppressori).

Vedi anche
infiammazione In medicina, l’insieme di eventi a carattere reattivo che si realizza nei tessuti degli organismi animali superiori quando essi prendono contatto con agenti lesivi di varia natura. Il risultato più frequente di questo processo è la neutralizzazione dell’agente lesivo o la delimitazione della lesione ... collagene (o collageno) Principale proteina strutturale extracellulare presente nei tessuti connettivale e osseo di quasi tutti gli animali. Nel tessuto connettivo, nella pelle e nelle cartilagini le fibre di collagene formano una struttura reticolata e irregolare mentre assumono conformazione ordinata in tessuti ... timo Organo ghiandolare impari e mediano, situato dietro lo sterno, nel mediastino anteriore, in rapporto con il pericardio e i grossi vasi (fig. 1). 1. Anatomia Il timo si divide in 2 lobi, e ciascuno di questi in numerosi lobuli del diametro di 0,5-2 mm (fig. 2), nei quali, con le tecniche di colorazione ... cute L’involucro continuo che riveste tutto il corpo dei Vertebrati e che, in corrispondenza delle aperture naturali di esso, continua nelle membrane mucose che tappezzano le cavità comunicanti con l’esterno. Il termine si usa più particolarmente per indicare la pelle dell’uomo. anatomia comparata Nei Vertebrati ...
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  • sclerodermia
    Dizionario di Medicina (2010)
    Patologia cutanea caratterizzata da indurimento cutaneo, con difficoltà a sollevare la pelle in pliche. Si distingue una s. circoscritta o morfea da una s. diffusa o sclerosi sistemica progressiva (SSP). La s. circoscritta si presenta con indurimenti cutanei circoscritti di colore biancastro; in alcuni ...
Vocabolario
sclerodermìa
sclerodermia sclerodermìa s. f. [comp. di sclero- e -dermia]. – Manifestazione morbosa (detta anche dermatosclerosi), oggi ascritta al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da un processo flogistico evolvente in indurimento sclerotico...
sclerodèrmico
sclerodermico sclerodèrmico agg. [der. di sclerodermia] (pl. m. -ci). – Relativo alla sclerodermia, che si osserva nella sclerodermia: aspetto s.; facies s.; lesioni s.; stato s., la sclerodermia ad andamento cronico.