Tremore

Tremore

Il termine tremore (dal latino tremor, derivato di tremere, "tremare") indica un movimento involontario, il quale appare caratterizzato da oscillazioni ritmiche di un segmento corporeo prodotte dalla contrazione di tipo alternante di muscoli antagonisti reciprocamente innervati. Tale movimento tende a essere regolare per frequenza e a scomparire durante il sonno. Già Galeno, nel 2° secolo d.C., parlava di tremore ('palpitazione'), ma la prima classificazione risale al 1663, quando venne distinto il motus tremulus dal tremor coactus, corrispondenti rispettivamente a quelli che oggi si definiscono tremore d'azione e tremore di riposo. J. Parkinson, nel 1817, ha poi identificato il tremor coactus come uno dei segni cardinali della malattia di cui è eponimo. Secondo la definizione attuale, il tremore di riposo si manifesta in assenza di attività motoria, quando il relativo segmento corporeo è a totale riposo, mentre si attenua (o scompare) durante l'esecuzione di un movimento volontario o il mantenimento di una postura; la sua ampiezza si accentua in condizioni di fatica, con le emozioni e quando il paziente esegue dei movimenti con un'altra parte del corpo (per es. durante la deambulazione), scompare durante il sonno REM (Rapid eye movement; v. sonno).

Manifestazione clinica tipica della malattia di Parkinson, talora può essere osservato nei parkinsonismi. Il tremore d'azione si manifesta durante il movimento volontario e si può distinguere in posturale, di movimento e isometrico. Il tremore posturale (o attitudinale) compare durante il mantenimento di una specifica posizione o atteggiamento posturale, mentre è assente in condizioni di riposo o durante il movimento volontario; è tanto più evidente quanto maggiore è la precisione richiesta e la relativa concentrazione attentiva; interessa maggiormente le estremità distali degli arti. Il tremore di movimento (detto anche cinetico o intenzionale) può essere osservato durante l'esecuzione di compiti motori complessi e, in particolare, nel corso dell'esecuzione di movimenti ampi che richiedono precisione; assente a riposo e spesso nelle fasi iniziali del movimento, compare e si accentua progressivamente, mano a mano che il movimento richiede aggiustamenti progressivi e il 'bersaglio' sta per essere raggiunto (per es. nel portare un bicchiere alla bocca); il tremore cinetico è pertanto evidente quando il movimento è eseguito a bassa o media velocità, assumendo a velocità elevata piuttosto l'aspetto della dismetria. Questo tipo di tremore, a differenza del tremore di riposo, è molto variabile per ampiezza e per frequenza e il più delle volte grossolano, per cui il movimento volontario risulta discontinuo, con brusche accelerazioni e rallentamenti, con arresti e riprese (interciso). Il tremore isometrico compare in seguito a una contrazione muscolare compiuta contro resistenza. Ciascun tipo di tremore può presentarsi isolatamente oppure in associazione agli altri tipi: non infrequentemente è possibile rilevare tremore di riposo e tremore posturale, oppure tremore posturale e tremore cinetico e così via. Nei casi in cui queste tre componenti si presentino associate, è necessario stabilire un'eventuale prevalenza dell'uno o dell'altro tipo. Il tremore inoltre può essere descritto in termini di frequenza e ampiezza. In relazione alla frequenza, si distinguono i tremori a bassa (〈 4 Hz), media (4-7 Hz) e alta frequenza (> 7 Hz). Questa distinzione presenta valore diagnostico, poiché il tremore cerebellare intenzionale è un tremore a bassa frequenza; il tremore di riposo e quello posturale hanno una frequenza media; i tremori essenziale e fisiologico accentuato (v. oltre) presentano una frequenza elevata. In relazione all'ampiezza si distinguono un tremore fine, a piccole scosse, uno grossolano, a medie scosse, e uno molto grossolano, ad ampie scosse.

L'ampiezza del tremore può essere correlata con numerosi fattori (fatica, rilassamento, sonno), e si riduce fino alla scomparsa del tremore durante il movimento involontario del segmento corporeo interessato. Il tremore fisiologico è presente in ogni soggetto normale. Si tratta di un movimento oscillatorio di bassa ampiezza e frequenza variabile da 7 a 12 Hz, che può essere accentuato dalla fatica. Il principale fattore tremorigeno naturale è rappresentato dal battito cardiaco, che produce piccole oscillazioni in ogni parte del corpo. Altro fattore è l'attività elettrica dei motoneuroni a cui si aggiungono le afferenze fusali, che tendono a sincronizzare l'attività motoneuronale. È possibile evidenziare pertanto il tremore fisiologico solo con metodiche elettrofisiologiche, anche se talora è obiettivabile in attività che richiedono estrema precisione. È un tremore posturale e persiste senza variazioni durante il movimento. Si parla di tremore fisiologico accentuato quando si verifica un aumento di ampiezza con frequenza tipica mantenuta. Anche questo tremore si manifesta in assenza di malattie neurologiche, è reversibile con la sospensione della condizione che lo provoca ed è di tipo prevalentemente posturale ad alta frequenza (8-12 Hz). Le condizioni che possono determinare tremore fisiologico accentuato sono: stress emotivi, fatica, freddo, ipoglicemia, tireotossicosi, feocromocitoma, ipotermia, sospensione da sostanze (alcol) e farmaci (β-stimolanti, teofillinici). L'assunzione di alcol può viceversa provocare riduzione in ampiezza del tremore fisiologico accentuato. Si ritiene che il meccanismo in grado di provocare questo tremore sia un'accentuata attività β-adrenergica a livello dei β₂-adrenocettori muscolari.

Il tremore essenziale è una malattia il cui sintomo quasi unico è costituito dal tremore posturale, assente in condizioni di riposo, non peggiorato dal movimento, in assenza di altri segni neurologici. È spesso ereditario, con trasmissione a carattere autosomico dominante. È stato riportato un linkage fra tremore essenziale e il locus genetico FET1 presente sul cromosoma 3q13. Inoltre è stato mappato un gene per il tremore essenziale, denominato ETM, sul cromosoma 2p22-25. Tali dati indicano come questo tipo di tremore sia geneticamente eterogeneo. Variante del tremore essenziale viene considerato il geniospamo ereditario, caratterizzato da tremore isolato del mento ad alta frequenza (circa 8Hz); si manifesta alla nascita, talora associato a ipoacusia, per scomparire poi in età adulta. Il tremore essenziale è un disturbo monosintomatico a lenta progressione più frequentemente localizzato alle mani. All'esordio è unilaterale e poi diviene bilaterale, mantenendosi spesso asimmetrico. Perlopiù si localizza anche al capo realizzando un movimento di tipo affermativo o negativo; altri distretti interessati sono la lingua, la mandibola, il tronco e gli arti inferiori; talora si può riscontrare tremore della voce. Il tremore essenziale può essere confuso con la malattia di Parkinson (v. parkinson, morbo di), poiché anche in questo caso può essere a volte rilevato il fenomeno della troclea. Inoltre secondo alcuni autori sussiste una comorbosità tra tremore essenziale e malattia di Parkinson. Il tremore parkinsoniano è tipicamente di riposo, anche se spesso può essere presente tremore posturale talora in assenza di tremore di riposo; raramente è riscontrabile anche la presenza di tremore cinetico. Il tremore di riposo parkinsoniano esordisce unilateralmente a livello degli arti superiori e nel corso della malattia può rimanere unilaterale o diffondersi controlateralmente, spesso mantenendosi asimmetrico. Successivamente possono essere interessati altri distretti corporei, quali mandibola, labbra, mento, lingua, capo. La frequenza del tremore risulta piuttosto costante, mentre l'ampiezza varia e può ridursi fino alla scomparsa durante il movimento volontario, il rilassamento e il sonno REM. Il tremore cerebellare è di due tipi, cinetico e posturale, e si verifica in caso di sindromi focali cerebellari. Il tremore neuropatico è un tremore, in genere d'azione, posturale o cinetico, talora di riposo, con una frequenza di 3-10 Hz, che si può riscontrare in neuropatie periferiche quali la neuropatia ereditaria sensitivo-motoria tipo I, la polineuropatia demielinizzante cronica con paraproteinemia, la sindrome di Guillain-Barré, la neuropatia diabetica, uremica, associata a porfiria o ad alcolismo.

È da ricordare inoltre il tremore neuropatico da amiodarone. È possibile anche l'associazione di tremore e distonia, sia generalizzata sia focale. Si può infine avere un tremore psicogeno, manifestazione di un substrato psichico, che può essere di riposo, posturale o cinetico e presentare notevole variabilità in frequenza e ampiezza. Diversi farmaci possono causare tremore di riposo e posturale, in particolare quelli che interferiscono con la trasmissione dopaminergica, come i neurolettici, la flunarizina, la reserpina e la tetrabenazina. Le ipotesi patogenetiche circa i meccanismi capaci di generare tremore sono tre: il tremore parkinsoniano è determinato dalle oscillazioni del circuito che connette la corteccia cerebrale ai gangli della base; il tremore essenziale è determinato dalle oscillazioni del circuito che connette il cervelletto al nucleo rosso e all'oliva inferiore (entrambe strutture del tronco encefalico); il tremore fisiologico, infine, dalle oscillazioni del circuito che lega il midollo spinale ai muscoli.

bibl.: Handbook of tremor disorders, ed. L.J. Findley, W. Koller, New York, Dekker, 1995; Movements disorders. Neurologic principles and practice, ed. R.L. Watts, W. Koller, New York, McGraw-Hill, 1997.