ipospadia
Malformazione congenita dei genitali esterni con alterazioni di sviluppo dell’uretra maschile che si apre sulla faccia ventrale del pene ad altezza più o meno prossimale rispetto all’apice del glande. Nei casi più gravi l’ipospadia può essere considerata una forma di incompleta mascolinizzazione dei genitali esterni dovuta alla carenza di secrezione del testosterone o alla mancanza o malfunzionamento dell’enzima 5-α-reduttasi; quanto prima si verifica una di queste condizioni tanto più grave è il grado di ipospadia. La malformazione ha una incidenza di 1 caso ogni 300 maschi nati vivi. In molti pazienti con ipospadia è presente una curvatura ventrale del pene facilmente evidenziabile durante l’erezione, dovuta alla presenza di tessuto fibroso inestensibile (corda) situato a ridosso della porzione ventrale dei corpi cavernosi distalmente al meato urinario. Il glande si presenta appiattito a spatola e il prepuzio aperto ventralmente. Lo scroto, nei casi molto prossimali, è diviso da un profondo solco sulla linea mediana. Talora, nelle forme meno gravi, responsabile dell’incurvamento è l’insufficiente sviluppo della cute che riveste ventralmente il pene (corde cutanee). Nei casi più gravi di ipospadia, a causa dell’aspetto dei genitali esterni può essere molto difficile l’assegnazione del genere. Alla malformazione possono essere associate altre anomalie della sfera genito-urinaria quali reflusso vescico-ureterale, valvole uretrali, criptorchidismo, ernia inguinale congenita. Il meato si localizza il più delle volte in posizione iuxta-balanica, meno frequentemente invece lo sbocco dell’uretra si presenta in posizione medio-peniena, peniena bassa, scrotale o perineale. La terapia dell’ipospadia è volta al ripristino di una morfologia quanto più possibile normale. Tale anomalia, soprattutto se associata a incurvamento, va corretta molto precocemente, intorno ai 2-3 anni di età, al fine di consentire un regolare sviluppo dei corpi cavernosi e per evitare conseguenze psicologiche negative in relazione all’inizio della socializzazione del bambino.