Malattia presente in una ristretta zona della Nuova Guinea australiana abitata da società appartenenti al gruppo linguistico e dialettale Fore. Decorre con atassia, tremori e disturbi della coscienza; di solito raggiunge l’esito letale a circa 3-9 mesi dall’inizio. Nota dal 1953, è stata oggetto di un completo studio clinico a opera di D.C. Gajdusek (1957). Successive ricerche hanno identificato l’agente patogeno del k. nel prione (➔) e il meccanismo di trasmissione nel cannibalismo rituale praticato da quelle tribù.