osteopetrosi

Rara osteopatia sistemica, ereditaria a carattere recessivo, caratterizzata da sclerosi dell’endostio in conseguenza della quale le ossa acquistano la densità del marmo e allo stesso tempo un’abnorme fragilità. La malattia si manifesta con tre sintomi cardinali: osteosclerosi generalizzata, fragilità ossea e anemia secondaria. All’esame radiografico, le ossa appaiono di intensa opacità senza più distinzione fra spongiosa e corticale e con scomparsa più o meno completa della trabecolatura e del canale midollare. La fragilità ossea si manifesta con l’estrema facilità con cui insorgono fratture spontanee o in conseguenza di traumi di minima entità. L’anemia è secondaria all’alterazione del midollo atrofizzato dalla riduzione del canale midollare per la sclerosi dell’endostio.