sclerosi

sclerosi Profonda alterazione della struttura di un tessuto o di un organo, caratterizzata da addensamento delle formazioni connettivali di sostegno, da corrispondente atrofia delle cellule parenchimali e da ridotta vascolarizzazione. Il connettivo ipertrofico è compatto, povero di cellule e di vasi, ricco invece di fibre collagene, e tende frequentemente a retrarsi provocando una diminuzione del volume e talora un vero raggrinzimento dell’organo: in tal caso di parla frequentemente di cirrosi.

La s. può essere provocata da cause diverse: da processi flogistici (s. postinfiammatoria), da turbe vascolari (s. ischemica), da involuzione senile, da intossicazioni esogene o endogene. A volte le cause possono rimanere sconosciute. Conseguenze della s. sono la diminuzione della funzionalità dell’organo colpito e talora la comparsa di disturbi circolatori dovuti alla compressione di tronchi venosi (come, per es., nella cirrosi epatica). Una forma particolare di s. è quella che interessa le pareti arteriose (arteriosclerosi), che anche dal punto di vista istologico presenta alterazioni caratteristiche.

Nella patologia del sistema nervoso il concetto di s. viene riferito alla proliferazione di nevroglia che si osserva in un gruppo di malattie croniche di natura varia (allergica, degenerativa, dismetabolica, displastica) e spesso non precisata, che colpiscono il sistema nervoso centrale in una delle sue sezioni (encefalo, ponte, midollo spinale) o in tutte e tre, con localizzazione, per il maggior numero di forme, nella sostanza bianca. I focolai di s. possono essere limitati a una piccola zona del parenchima nervoso (s. del corno d’Ammone), oppure essere di dimensioni più rilevanti e colpire diffusamente una vasta zona (s. cerebrali diffuse) o un particolare sistema di fibre (s. laterale amiotrofica); infine i focolai possono essere di piccole dimensioni ma multipli e disseminati lungo tutto l’asse encefalo-midollare (s. multipla). S. laterale amiotrofica Descritta primitivamente da J.-M. Charcot, è dovuta a un processo atrofico degenerativo che colpisce prevalentemente, se non esclusivamente, vari elementi del sistema della motilità volontaria: maggiormente colpite sono le cellule delle corna anteriori del tratto cervicale del midollo spinale, specialmente nei gruppi anteriore e laterale, i nuclei motori bulbari, le cellule piramidali della circonvoluzione frontale ascendente e i fasci piramidali. La sintomatologia è dominata dalle atrofie, localizzate tipicamente alla muscolatura distale degli arti superiori. La frequente atrofia dei muscoli della faccia, della lingua e della faringe provoca quella che viene detta paralisi labio-glosso-faringea, che comporta gravi conseguenze sulla masticazione, sulla deglutizione e soprattutto sull’articolazione della parola (disartria, anartria). Negli arti inferiori è spiccata l’ipertonia; a seconda della gravità delle lesioni si ha una paraparesi o una paraplegia spastica. S. multipla (o s. a placche disseminate). Malattia, a meccanismo di comparsa non ancora chiarito, che predilige l’età tra i 20 e i 40 anni ed è caratterizzata da formazione di piccoli focolai di demielinizzazione distribuiti nella sostanza bianca di tutto il sistema nervoso centrale e da proliferazione di nevroglia. Nei casi tipici la sintomatologia è rappresentata da fenomeni paretici, da disturbi visivi, da incapacità all’esecuzione dei movimenti più fini. L’esame clinico in genere mette in evidenza l’esaltazione dei riflessi tendinei degli arti inferiori, l’inversione del riflesso plantare (fenomeno di Babiński) e, soprattutto, all’esame del fondo dell’occhio, il pallore della metà temporale della papilla, espressione di una neurite retrobulbare. A varia distanza di tempo dall’esordio la sintomatologia mostra tendenza a regredire e il miglioramento può essere tale da simulare una completa guarigione. Si tratta però di una semplice temporanea remissione, perché, dopo la fase di benessere, la fenomenologia deficitaria si ripresenta con caratteri di maggior gravità e con l’aggiunta di nuovi sintomi: nello stadio conclamato i fenomeni paretici o paralitici sono più evidenti, specialmente a carico degli arti inferiori, e si hanno anche nistagmi, disturbi dell’articolazione della parola che diviene lenta e scandita, tremori nell’esecuzione dei movimenti (tremori intenzionali). La terapia si basa su farmaci immunomodulatori e immunosoppressori.