miastenia

Malattia caratterizzata da abnorme e rapido affaticamento dei muscoli, che perdono la capacità di contrarsi. Consegue a un disturbo della trasmissione neuro-muscolare su base autoimmunitaria che coinvolge la placca motrice e l’azione dell’acetilcolina, il cui recettore sul fronte postsinaptico sarebbe attaccato da autoanticorpi specifici. Il suo decorso è lento e progressivo con frequente esordio nel territorio dei nervi cranici: muscoli oculomotori (ptosi palpebrale, strabismo ecc.), facciali (facies miastenica: perdita dei poteri espressivi mimici), masticatori ecc. In un secondo tempo sono colpiti i muscoli degli arti, più frequentemente i gruppi muscolari prossimali. Inizialmente il deficit motorio diminuisce o scompare col riposo; con l’evoluzione della malattia il ripristino funzionale (non sempre completo) richiede fasi di riposo sempre più lunghe.

Il quadro anatomo-patologico è povero di elementi e particolare interesse sembrano avere le alterazioni a livello del timo, attestanti una persistenza della funzione della ghiandola, abnorme data l’età dei soggetti. La diagnosi è avvalorata dall’esame elettromiografico, che mostra diminuzione dei potenziali delle unità motrici; da prove farmacologiche (prostigmina, un alcaloide inibitore della colinesterasi, che determina una sospensione del deficit motorio; neostigmina; Tensilon ecc.); da prove elettrodiagnostiche, come la reazione miastenica, o di Jolly, consistente nella modificazione della normale reattività di un muscolo o di un gruppo di muscoli alla corrente faradica: le contrazioni diminuiscono progressivamente di forza fino a cessare completamente, per ricomparire dopo un certo periodo di riposo o in caso di aumento dell’intensità della corrente. La terapia è basata su sistematiche somministrazioni di farmaci anticolinesterasici (neostigmina), corticoidei, immunosoppressivi da scegliere in base alla singola variante clinica. La terapia chirurgica (timectomia) ha dato risultati in alcuni casi risolutivi.

Sindromi miasteniche Sindromi caratterizzate da particolare esauribilità della forza muscolare, osservabili nel decorso di alcune malattie (morbo di Basedow, botulismo ecc.) o in seguito a particolari intossicazioni (gas asfissianti, cloro); essendo secondarie, scompaiono con il guarire della malattia primitiva.