Betaina presente in alcuni batteri, lieviti, piante, invertebrati e in tutti i vertebrati. Nei tessuti animali (ratti) i livelli più alti si trovano nel muscolo cardiaco, nel muscolo scheletrico, nel fegato, nei reni, nei testicoli, nel tessuto adiposo bruno. Alcuni studi hanno messo in evidenza il ruolo fisiologico della c. nel metabolismo degli acidi grassi, come trasportatore di radicali acidi attraverso la membrana mitocondriale. I radicali acidi a lunga catena carboniosa, presenti nel citoplasma della cellula, solo sotto forma di acil-c. possono passare attraverso la membrana mitocondriale nel mitocondrio, ove avviene la loro ossidazione con formazione di acetil-coenzima A. Questo solo sotto forma di acetil-c. può attraversare la membrana del mitocondrio, rendendosi disponibile ai numerosi processi metabolici cui partecipa. È stata impiegata in terapia con varie indicazioni.