istiociti
Cellule che costituiscono una componente fissa del tessuto connettivo lasso ed esplicano funzioni di natura fagocitaria nei confronti di numerosi antigeni, insieme con i macrofagi (cellule migranti), che si localizzano nel connettivo durante processi di natura infiammatoria.
In passato, sono state descritte con il termine generico di istiocitosi X malattie a carattere proliferativo riguardanti gli i., a eziologia sconosciuta e caratterizzate da granulomatosi e infiltrazione eosinofila. La revisione clinico-istologica di queste forme morbose ha portato a inquadrare la malattia di Letterer-Siwe nell’ambito di alcuni rari linfomi e a sottolineare la distinzione tra sindrome di Hand-Schüller-Christian (caratterizzata da esoftalmo, diabete insipido, lesioni ossee e identificabile in varie forme morbose come i carcinomi o i linfomi) e malattia di Hand-Schüller-Christian, che più opportunamente dovrebbe essere definita quale granulomatosi eosinofila multifocale a cellule di Langerhans. Nell’ambito delle istiocitosi, figurano anche una forma ‘maligna’ (a carattere marcatamente neoplastico, coinvolgente midollo osseo, fegato e milza e con i. ad azione eritrofagocitaria) e una ‘polmonare’, assai rara e a evoluzione fibrotica.
L’istiocitoma è un raro tumore benigno del derma molto simile al dermatofibroma, dal quale si distingue per la presenza di numerosi i.; l’istiocitoma fibroso dell’osso è un tumore osseo derivato dalla proliferazione di i. e fibroblasti, caratteristico dell’età adulta a comportamento benigno o maligno; l’istiocitoma fibroso maligno è un tumore maligno di origine connettivale dei tessuti molli, a localizzazione elettiva sulle cosce o sulle natiche; compare in età media o avanzata e si sviluppa come un nodulo situato superficialmente o in profondità nel muscolo fino a ulcerarsi; recidiva dopo l’escissione e metastatizza generalmente per via ematica, talvolta per via linfatica; l’istiocitofibroma è un tumore benigno del derma, istologicamente caratterizzato da un quadro di transizione tra il dermatofibroma e l’istiocitoma.
L’istioleucemia è un tipo di leucemia acuta in cui la quasi totalità degli elementi immaturi è costituita da istiociti. Gli i. leucemici hanno sempre aspetto più o meno fortemente atipico.