sfingolipide

sfingolipide In biochimica, classe di lipidi complessi contenenti la sfingosina, un amminoalcol a lunga catena, al cui amminogruppo è legato, con legame ammidico, un acido grasso saturo quasi sempre composto da 22 atomi di carbonio. In tal modo, si viene a costituire l’unità invariante di tutti gli s., detta ceramide, che rappresenta la porzione idrofobica degli s. stessi. Un intermedio nella biosintesi dei ceramidi è la sfinganina, amminoalcol a 18 atomi di carbonio caratterizzato da una lunga catena alifatica basica, chiamato anche diidrosfingosina. La porzione idrofilica degli s. può essere costituita dalla fosforilcolina nelle sfingomieline o da un mono- o oligosaccaride nei glicosfingolipidi (➔ glicolipidi).

Gli s. sono tra i principali costituenti delle membrane plasmatiche dei Mammiferi e sono particolarmente abbondanti nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale. Sulla base della composizione chimica della loro porzione idrofilica, possono essere suddivisi in tre gruppi differenti: sfingomieline, cerebrosidi e gangliosidi. Il catabolismo degli s. ha alcune importanti caratteristiche: 1) tutte le reazioni avvengono nei lisosomi; 2) gli enzimi coinvolti sono delle idrolasi; 3) il pH ottimale per le varie reazioni degradative è compreso fra 3,5 e 5,5; 4) molti enzimi coinvolti sono presenti in diverse isoforme; 5) spesso questi enzimi sono saldamente legati alla membrana lisosomiale; 6) la via catabolica degli s. è organizzata in modo che i substrati sono trasformati in prodotti per rimozione successiva dei costituenti degli s. (gruppi saccaridici, gruppo solfato, acidi grassi) mediante reazioni idrolitiche irreversibili.

Sono stati identificati soggetti con patologie per deficit enzimatici relativi all’enzima normalmente responsabile di molte delle reazioni del catabolismo degli sfingolipidi. Queste enzimopatie ereditarie, note come sfingolipidosi, sono caratterizzate dall’accumulo intracellulare di uno s. e si manifestano clinicamente soprattutto con alterazioni più o meno gravi del sistema nervoso.

La sfingomielina, l’unico s. contenente fosforo, è un derivato fosforilcolinico, a volte fosfoetanolamminico, di un ceramide. Infatti, la sua molecola è costituita dalla sfingosina, che presenta il gruppo amminico -NH2 combinato con un acido grasso (come l’acido nervonico, lignocerico o stearico) e il gruppo alcolico terminale esterificato con la fosfocolina. La sfingomielina è particolarmente abbondante nella sostanza bianca e nel rivestimento di mielina che circonda e isola elettricamente molti assoni delle cellule nervose; è presente anche nei lipidi del sangue. In alcuni stati patologici, quali la sindrome di Nieman-Pick, quantità eccessive di sfingomielina si accumulano nel tessuto nervoso.