mucopolisaccaride

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Gruppo di polisaccaridi strutturali e di protezione indicati anche con il nome di glicosamminoglicani. Sono associati a proteine per formare molecole complesse note come proteoglicani. Contengono sempre o una molecola di glucosammina o una di galattosammina e hanno un’unità disaccaridica caratteristica e ripetitiva, formata da acido glucuronico o iduronico. I m. più importanti e abbondanti nel regno animale sono l’acido ialuronico, la condroitina e l’eparina.

Il nome mucopolisaccaridosi designa un gruppo di malattie che hanno in comune almeno tre elementi distintivi: ereditarietà (di tipo recessivo autosomico), alterazioni del metabolismo dei m. (che vengono eliminati in eccesso con le urine: mucopolisaccariduria) e disturbi dell’accrescimento (per turbe dell’ossificazione encondrale). Le mucolipidosi sono tesaurismosi che riguardano combinazioni di mucopolisaccaridosi e lipoidosi. Sono dovute a carenze enzimatiche per cui molecole complesse (m., glicolipidi) non vengono metabolizzate e si accumulano nei lisosomi danneggiando le funzioni cellulari. Il deficit enzimatico viene di solito ereditato come carattere autosomico recessivo. I sintomi che più spesso ricorrono sono ritardo mentale, disturbi nervosi e alterazioni scheletriche.

Vedi anche
proteoglicano In biochimica, sostanza polianionica a elevato peso molecolare costituita per il 95% da catene polisaccaridiche, dette glicosamminoglicani, legate covalentemente a una catena polipeptidica (5%). I proteoglicano costituiscono la sostanza fondamentale della matrice extracellulare dei tessuti connettivi, ... eparina Mucopolisaccaride (peso molecolare 15.000 - 20.000) costituito da D-glucosammina e da acido D-glucuronico e contenente molti gruppi solforici. I legami fra le due unità monomeriche che costituiscono il polimero sono di tipo α-1,4. In condizioni normali si trova legata alle proteine dei tessuti e immagazzinata ... metabolismo Il complesso delle trasformazioni chimiche che avvengono nelle cellule degli organismi eucarioti e procarioti in modo coordinato e finalizzato, al quale cooperano molti enzimi e sistemi multienzimatici intracellulari. Il metabolismo ha quattro funzioni principali e specifiche: ricavare energia chimica ... tessuto biològico tessuto biològico In biologia, aggregato di cellule (e di sostanze da esse prodotte) che hanno forma, struttura e funzioni simili e, per lo più, origine embriologica comune; uno o più tessuti possono organizzarsi e costituire gli organi. I tessuto biologicob. si suddividono in tessuti animali e tessuti ...
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Vocabolario
mucopolisaccàride
mucopolisaccaride mucopolisaccàride s. m. [comp. di muco e polisaccaride]. – In biochimica, denominazione di un gruppo di polisaccaridi (acido ialuronico, condroitina, acido condroitinsolforico, ecc.) formati dall’unione di un aminozucchero...
mucopolisaccaridòṡi
mucopolisaccaridosi mucopolisaccaridòṡi s. f. [der. di mucopolisaccaride, col suff. medico -osi]. – Denominazione di un gruppo di malattie aventi in comune alcuni elementi, quali ereditarietà, alterazioni del metabolismo dei mucopolisaccaridi,...