lupus
Lesione cutanea eritematosa, di solito localizzata al viso o alle parti superiori del tronco (cute fotoesposta). Viene classificata come l. discoide (papule rilevate irregolari che portano a ispessimenti, cicatrizzazione e atrofia cutanea), l. profundus (forme verrucose infiltranti il derma con panniculite) e l. cutaneo subacuto (forma non evolutiva che può complicarsi con sintomi sistemici quali febbre e astenia).
Il lupoma è la lesione primitiva propria del l.; formata da un agglomerato di tubercoli elementari, si presenta come un nodulo di varia grandezza, piano o lievemente sporgente sulla cute, di consistenza molle, di colorito rosso. Può ulcerarsi o anche riassorbirsi, lasciando dietro di sé un’atrofia cicatriziale.
Il l. eritematoso sistemico è una patologia infiammatoria cronica che rientra nella famiglia delle connettiviti. Si caratterizza per la produzione di alcuni autoanticorpi (ANA, anti-nuclear antibodies; anti-DNA diretti contro gli acidi nucleici; anticorpi anti-piastrine), la cui azione diretta verso le strutture bersaglio o la cui deposizione sotto forma di immunocomplessi determina danni irreversibili a livello di diversi organi e apparati. L’eziologia è multifattoriale e comprende: fattori genetici, alterazioni immunitarie come deficit di apoptosi, iperattivazione delle cellule B ecc., fattori ambientali (infezioni), fisici (raggi ultravioletti) e ormonali concorrono al determinismo della patologia che si manifesta di solito tra i 15 ed i 45 anni, colpendo prevalentemente le donne con un rapporto maschi/femmine di 1:9. Il quadro sintomatologico è vario, spaziando dalle sole manifestazioni cutanee fino a manifestazioni sistemiche. Per la diagnosi devono coesistere almeno 4 delle 11 tipiche manifestazioni della malattia, quali: rash cutanei (malare o discoide), artrite, disturbi renali ed ematologici, presenza degli ANA, fotosensibilità, ulcere orali, sierositi (pleurite, pericardite), disturbi neurologici e psichiatrici. Negli organi coinvolti sono riscontrabili lesioni anatomo-patologiche patognomoniche e lesioni comuni ad altre connettiviti: infiltrati infiammatori, depositi di immunocomplessi, necrosi fibrinoide e presenza di corpi ematossilinici (formazioni omogenee, basofile, costituite da materiale cromatinico espressione di danneggiamenti nucleari). Nel sangue periferico è possibile dimostrare la fagocitosi di materiale nucleare a opera di fagociti (➔ LE, fattore). La terapia è finalizzata alla minimizzazione del danno d’organo e alla prevenzione della riattivazione avvalendosi di immunosoppressori e cortisonici e antinfiammatori. Si chiama lupoviscerite (o lupo-viscerite) il l. eritematoso disseminato a decorso acuto e con compromissione degli organi interni (rene, cuore, sistema nervoso ecc.) o delle articolazioni.
Il l. anticoagulante (LAC) è un anticorpo identificato nel siero di alcuni pazienti con l. eritematoso sistemico; in vitro è responsabile dell’allungamento di test di emocoagulazione fosfolipidi dipendenti (tempo di tromboplastina), fenomeno dovuto alla presenza di una famiglia di anticorpi noti come ACA (anticorpi antifosfolipidi), in grado di reagire con strutture fosfolipidiche caratterizzate dalla presenza di carica elettrica negativa poste sulle pareti vasali. La presenza degli ACA o dei LAC può indurre la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, caratterizzata da trombosi arteriose e venose, trombocitopenia, poliabortività e manifestazioni neurologiche. La terapia si avvale di farmaci anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici, steroidi e immunosoppressori.