reumatologia
Branca della medicina interna che ha per oggetto lo studio e la cura delle malattie reumatiche, cioè un gruppo di affezioni o manifestazioni morbose, acute, subacute e croniche, primitive o secondarie, a carico dell’apparato locomotore e in generale di tutti i tessuti connettivi dell’organismo, in passato comprensivamente indicate con il termine generico di reumatismi. Vi sono ascrivibili la febbre reumatica, l’artrite reumatoide, l’artrosi (➔).
1. Febbre (o malattia) reumatica
Febbre reumatica è la denominazione moderna del reumatismo articolare acuto, o poliartrite reumatica acuta. È un’affezione a eziologia infettiva (streptococco β-emolitico del gruppo A) e a patogenesi immunologica, con localizzazioni abatteriche a livello di articolazioni, cuore, sistema nervoso centrale, cute e tessuto sottocutaneo.
In circa l’1% della popolazione colpita da una infezione da streptococco β-emolitico di gruppo A a livello delle prime vie aeree, dopo circa 2 settimane di latenza, si assiste alla comparsa della sintomatologia caratteristica della malattia reumatica. Si instaura una serie di alterazioni in rapporto alla produzione, da parte del sistema immunocompetente, di anticorpi diretti contro alcune sostanze extracellulari prodotte dallo streptococco (in particolare di antistreptolisine) e di autoanticorpi diretti contro le proprie strutture cardiache. Gli anticorpi antistreptococcici, reagendo con i relativi antigeni e fissando il complemento, danno luogo alla formazione di immunocomplessi responsabili dei danni vascolari caratteristici dell’attacco reumatico acuto.
La malattia è caratterizzata da un processo evolutivo automantenentesi, che non ha più alcun rapporto con il fattore eziologico scatenante. Si distinguono 4 fasi evolutive: a) fase streptococcica, corrispondente alla prima infezione da streptococco, della durata di pochi giorni, la cui sintomatologia non si discosta da quella delle comuni faringo-tonsilliti acute; b) fase preparatoria o di transizione, della durata da una a 3 settimane, corrispondente all’intervallo tra la prima infezione e l’esordio della vera malattia reumatica durante il quale si stabilisce la sensibilizzazione dell’organismo, che decorre pressoché asintomatica; c) fase dell’attacco reumatico acuto, della durata di circa 3 mesi, corrispondente alla reattività del sistema immunocompetente, la cui sintomatologia è dominata dalla febbre, da episodi brevi e ricorrenti di artriti acute delle grandi articolazioni che in genere risolvono completamente senza reliquati; d) fase di cronica attività, della durata di mesi o anni, corrispondente alla evoluzione dei fenomeni disreattivi responsabili dell’autonomia di mantenimento della malattia, durante la quale si rendono manifeste clinicamente le alterazioni subite dall’endocardio soprattutto valvolare e le eventuali turbe emodinamiche che ne conseguono. La malattia reumatica colpisce soprattutto bambini e giovani (massima frequenza tra i 5 e i 15 anni); è più frequente nei mesi freddi e umidi; è assai diffusa, specialmente nelle zone a clima temperato. Lesioni istologiche caratteristiche sono: a) la degenerazione fibrinoide della sostanza fondamentale del connettivo, soprattutto a carico dei tessuti pericapsulari delle grandi articolazioni, delle valvole cardiache e del tessuto interstiziale del miocardio; b) i noduli di Aschoff: si tratta di granulomi costituiti al centro da cellule epitelioidi e cellule giganti polinucleate e più perifericamente da linfociti, plasmacellule e polinucleati.
Il quadro clinico della malattia reumatica inizia con prodromi poco caratteristici: malessere, cefalea, febbre di solito moderata (38-39 °C), infiammazione tonsillare o delle prime vie respiratorie. Dopo alcuni giorni o anche 2-3 settimane compaiono le manifestazioni a carico delle grandi articolazioni (dolore, tumefazione, talora arrossamento). Ciascun processo articolare regredisce in genere in pochi giorni, mentre altre articolazioni vengono colpite in modo subentrante. Frequenti e relativamente precoci le alterazioni cardiache (tanto più frequenti quanto più giovane è l’età del soggetto), che si possono manifestare con i segni dell’endocardite – il fattore più comune dei vizi cardiaci – , della miocardite, talora della pericardite o addirittura della pancardite. I dati di laboratorio evidenziano un aumento della velocità di sedimentazione delle emazie, del numero dei globuli bianchi, del contenuto nel sangue di fibrinogeno, di antistreptolisine, e della proteina C reattiva (➔ PRC).
La malattia reumatica presenta spiccata tendenza a recidivare, così che essa richiede non soltanto una terapia rivolta contro gli episodi acuti (salicilato di sodio ad alte dosi e per lungo periodo, cortisonici, antibiotici) ma anche un trattamento rivolto a prevenire le recidive.
Artrite reumatoide
È un affezione particolare di natura infiammatoria, con interessamento evidente a carico delle parti molli articolari e a evoluzione prevalentemente cronica ma con ricorrenti fasi di esacerbazione. Il quadro morboso coinvolge dapprima le piccole articolazioni provocando, quando non siano tempestivamente curate, deformazioni permanenti: retrazione sclerotica delle parti molli e quindi anchilosi, sublussazione dei capi articolari, alterazioni secondarie delle parti ossee, atrofia muscolare e cutanea.
Nella sua forma clinica più tipica, la malattia, la cui genesi non è completamente stata chiarita, colpisce prevalentemente il sesso femminile nelle età comprese tra i 20 e i 60 anni. Per lo più inizia alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, ora in modo insidioso (sensazione di torpore, di stanchezza, di dolenzia a carico di alcune articolazioni, in seguito lieve tumefazione articolare), ora in modo quasi acuto (contemporanea tumefazione di più articolazioni, febbre). Più o meno precocemente si profilano le deformazioni articolari (deviazione delle dita delle mani verso il lato ulnare, rigidità in flessione delle prime articolazioni interfalangee e in estensione di quelle tra seconda e terza falange ecc.). La malattia procede con alterne fasi di riaccensioni, remissioni, periodi di stazionarietà. Nei periodi di esacerbazione vi è di solito febbre moderata, talora tumefazioni della milza e di linfonodi. Nei casi più avanzati può esservi compromissione dello stato generale: anemia, dimagrimento ecc.
Per il suo carattere di malattia sistemica del tessuto connettivo, di tipo infiammatorio cronico non suppurativo, l’artrite reumatoide viene inclusa nel gruppo delle connettiviti. La patogenesi è disreattiva, come si può evincere dai suoi caratteri anatomopatologici e clinico-biologici: presenza di infiltrati linfomonocitari, degenerazione fibrinoide, fibrosi, alterazioni vasali nella sede delle lesioni; evolutività e automantenimento. Numerose ricerche immunologiche e sperimentali hanno consentito di dimostrare che tale disreattività è sostenuta dalla formazione di autoanticorpi anti-immoglobuline umane cui si dà il nome di fattori reumatoidi, e da fenomeni di autoimmunità ritardata dipendenti dalla comparsa di cloni di cellule immunocompetenti in grado di ledere determinate strutture dello stesso organismo: le alterazioni regressive che conseguentemente si instaurano a carico del tessuto connettivo sono indotte dall’azione lesiva diretta di tali ultime cellule e da quella esercitata dagli immunocomplessi che si formano dall’unione dei fattori reumatoidi con le gammaglobuline e con il complemento.
La terapia è basata sui farmaci antinfiammatori in grado di esercitare azione antalgica e di deprimere i fenomeni reattivi: cortisonici, salicilici, indometacina. Una terapia di fondo efficace, in grado di dare remissioni protratte della malattia, può essere attuata, previa attenta esclusione di ogni controindicazione, con i sali d’oro. Sono stati inoltre introdotti nel trattamento dell’artrite reumatoide farmaci cosiddetti immunosoppressivi, il cui impiego è volto a deprimere l’abnorme attività del sistema immunocompetente: alcuni antiblastici, come il metotrexate, e l’adalinumab, ad azione anti-TNF. Alla terapia medica di ordine generale possono poi essere aggiunti infiltrazioni intra-articolari di cortisonici, fisioterapia, sinoviectomia chimica e chirurgica, interventi ortopedici per correzione di deformità. Quando la malattia ha esaurito i suoi periodi di acuzie e si sono stabilizzati i danni articolari, è necessario un intenso e protratto trattamento fisiatrico per la riabilitazione del paziente.
I fattori reumatoidi oltre che nel siero dei soggetti affetti da artrite reumatoide, sono presenti anche in quello di altri malati (di connettiviti, di infezioni acute e croniche, di sindromi linfoproliferative) e in una piccola percentuale di individui sani.