demenza

In psichiatria, grave processo di deterioramento delle facoltà intellettive; di solito coinvolge le capacità mnesiche, le facoltà propriamente creatrici dell’intelligenza e i processi di sintesi del pensiero. Per essere imperniata sui concetti di depauperamento e di deterioramento, la d. differisce sostanzialmente dalle altre condizioni di debilità mentale (quale, per es., l’oligofrenia), che sono dovute al mancato sviluppo delle facoltà psichiche e che determinano, anziché una perdita, una mancata acquisizione. La d. non costituisce una malattia unica, ma rappresenta un evento che può essere connesso a qualsiasi encefalopatia che determini lesioni distruttive della corteccia cerebrale, indipendentemente dalla sua specifica natura (traumatica, vasculopatica, tossica, degenerativa ecc.). A seconda della causa determinante, la d. può essere irreversibile o non. Possono presentare parziale o totale reversibilità soprattutto le forme da causa esogena (tossica, infettiva, avitaminosica, traumatica) o metabolica o passibile di terapia chirurgica (tumori, aneurismi cerebrali ecc.).

Le forme di d. meglio definite clinicamente sono costituite dal gruppo delle d. proprie dell’età involutiva: forme presenili, cioè la malattia di Pick e la malattia di Alzheimer (➔ Alzheimer, Alois); la d. senile propriamente detta; la d. arteriosclerotica. L’alcolismo, nella grande maggioranza dei casi, più che un quadro demenziale determina un decadimento di tutta la personalità, particolarmente spiccato sul piano etico e su quello della critica. Analoghe considerazioni possono essere fatte per l’epilessia grave, perché anche in questo caso, qualora si abbiano alterazioni permanenti, essenzialmente si verifica un decadimento della personalità. Sindromi demenziali possono osservarsi nei tumori cerebrali, specie in quelli frontali a lento decorso, nella sclerosi diffusa (malattia di Schilder), nella corea di Huntington, nella malattia di Creutzfeld-Jakob, nel parkinsonismo, nella pellagra, nell’idrocefalo normoteso. In quest’ultima condizione morbosa l’intervento neurochirurgico mirante a rimuovere l’effetto dell’occlusione liquorale può condurre a risultati molto favorevoli. La diagnosi differenziale delle forme di d. si fonda sui caratteri della sintomatologia e sull’età di insorgenza di questa, talora sui dati di laboratorio e su indagini strumentali: ecografia Doppler dei vasi cerebrali, tomografia assiale computerizzata (TAC), tomografia a emissioni di positroni (PET) e risonanza magnetica nucleare (RMN). Per quanto concerne, infine, la d. precoce e la d. schizofrenica, va osservato che si tratta di dizioni largamente usate, ma che non corrispondono al concetto di d. (➔ schizofrenia).

Connessa a processi degenerativi delle arterie encefaliche, la d. arteriosclerotica esordisce generalmente con una sintomatologia vaga (astenia, iperattività disforica ecc.) che poi assume caratteri sempre più indicativi di un deterioramento psichico globale: facilità alla commozione e al pianto, accentuazione dei difetti del carattere con predominio delle appetizioni egoistiche, labilità della memoria e dell’attenzione. Negli stadi più avanzati, all’aggravamento di tali fenomeni si possono associare sintomi di focolaio: afasie, aprassie, agnosie.

La d. senile inizia dopo i 65 anni, nella fase cioè del decadimento senile. Questa forma di d. è caratterizzata soprattutto da disturbi della memoria di fissazione ( d. amnestica), ossia da amnesia per i ricordi recenti (che contrasta con la buona capacità di rievocazione dei ricordi lontani), e inoltre da disorientamento temporospaziale, incapacità di sintesi critiche anche elementari, grossolani errori nelle prestazioni pratiche abituali e in quelle del pensiero astratto. A tale disgregazione dell’attività psichica corrisponde un reperto anatomico di atrofia diffusa delle circonvoluzioni con alterazioni degenerative della corteccia: le cosiddette placche senili, rappresentate da formazioni sferoidali costituite da un feltro argentofilo di fibre grossolane e di grumi; alterazioni delle neurofibrille che appaiono conglutinate o atteggiate a nodi o vortici (alterazione vorticosa di Alzheimer); alterazione granulo-vacuolare e atrofia pigmentaria delle cellule nervose.

La malattia di Pick rientra nell’eterogeneo gruppo delle d. frontotemporali, caratterizzate da atrofia focale lobare che interessa la corteccia frontale orbitobasale, la regione del polo temporale e l’amigdala. La fase iniziale della malattia è caratterizzata da diminuzione dell’attitudine all’impegno in uno sforzo psichico continuativo e da tendenza ad atteggiamenti fatui e a disturbi del contegno: nell’ambito del comportamento si possono registrare atti che appaiono veramente intenzionali e definibili come riprovevoli, scriteriati e perfino colposi, ma che in realtà sono dovuti a una attenuazione dei controlli superiori del carattere e dell’intelligenza. In una fase più avanzata la sintomatologia acquista lineamenti più caratteristici e le sindromi che si sviluppano variano in rapporto alle zone particolarmente colpite da atrofia.

La d. a corpi di Lewy (LBD) è la seconda forma di d. corticale degenerativa nella popolazione anziana, riscontrata nel 10-15% dei casi autoptici. Anatomopatologicamente è caratterizzata dalla deposizione di aggregati di α-sinucleina, un normale costituente delle vescicole sinaptiche a livello del tronco encefalico, dell’ippocampo, dell’amigdala, dello striato e della corteccia cerebrale. Gli aggregati si possono presentare in diverse forme come i tipici corpi di Lewy, i neuriti di Lewy o gli sferoidi neuroassonali. Le principali caratteristiche cliniche della LBD sono d., disturbo di memoria preminente e persistente. Tipica la fluttuazione delle funzioni cognitive con importanti variazioni di attenzione e stato di coscienza, allucinazioni visive ricorrenti e caratteristiche motorie di parkinsonismo.